Papillenanomalien bei (peri)orbitalen Enzephalozelen - Ein Beitrag zur gemeinsamen Pathogenese dieser Fehlbildungen

Zusammenfassung

Elf Patienten (sechs weiblich, fünf männlich) mit uni- (sechsmal) bzw. bilateralen (fünfmal) (peri)orbitalen Enzephalozelen (viermal naso-frontal, dreimal naso-orbital, viermal spheno-orbital) wurden augenärztlich untersucht. Alle Patienten wiesen bei regelrechtem Vorderabschnitt gleichseitige bzw. beidseitige Papillenanomalien wie Kolobom, Grubenbildung, morning glory-Syndrom, Papillendysplasie, tilted disc-Syndrom, Mikropapille oder persistierende Arteria hyaloidea auf. Bezüglich der Pathogenese von (peri)orbitalen Enzephalozelen in Assoziation mit Papillenfehlbildungen wird ein gemeinsamer Spaltenschlußdefekt in den neuroektodermalen und neurocristalen Mittellinienstrukturen des Kopfes postuliert, dessen teratologische Determinationsperiode in der vierten bis sechsten Entwicklungswoche liegt.

Summary

Eleven patients (6 female, 5 male) with unilaterial (6) or bilateral (5) (peri)orbital encephaloceles (nasofrontal in 4 cases, naso-orbital in 3, spheno-orbital in 4), were ophthalmologically examined. All had normal anterior segments, but ipsilateral or bilateral anomalies of the optic nerve head such as coloboma, pits, morning glory syndrome, dysplasia, tilted disk syndrome, hypoplasia, or a persistent hyaloid artery. In regard to the pathogenesis of (peri)orbital encephaloceles associated with optic disk malformations a common clefting defect in the neuroectodermal and neurocristal midline structures of the head is postulated, taking place in the fourth to sixth week of development.