Arterio-venöse Fehlbildung der Orbita

Zusammenfassung

Die sogenannte arterio-venöse Fehlbildung ist eine seltene Gefäßerkrankung der Orbita und ist von der arterio-venösen Fistel (z. B. Carotis-Sinus-Fistel), dem arteriellen Aneurysma, dem Varixknoten und dem Angiom abzugrenzen. Sie entsteht auf dem Boden einer anlagebedingten Fehldifferenzierung des Gefäßbettes, wird aber meist erst im frühen Erwachsenenalter manifest. Typische klinische Zeichen sind Exophthalmus - oft mit Pulsation und schwirrendem Geräusch -, episklerale und konjunktivale Gefäßstauung, Sekundärglaukom und in wechselndem Ausmaß im Spätstadium Bewegungseinschränkungen mit Doppelbildern sowie funktionelle Ausfälle. Der bei derartigen Gefäßmißbildungen sonst üblichen Therapie, wie der chirurgischen Exzision oder, besser, der Embolisation, sind in der Orbita enge Grenzen gesetzt, da die Gefäßkonvolute stets auch aus der Arteria ophthalmica gespeist werden. An zwei typischen Fällen werden klinisches Bild, Diagnose und Differentialdiagnose sowie Therapiemöglichkeiten dargestellt.

Summary

Arteriovenous malformation is a rare vascular disease of the orbit that has to be differentiated from arteriovenous fistulas (e. g., of the carotid sinus), arterial aneurysms, the varices and the angiomas. It develops in the presence of an underlying constitutional maldifferentiation of the vascular bed but usually only becomes manifest in early adulthood. Typical clinical signs are exophthalmos, often with pulsation and thrill; episcleral and conjunctival vascular congestion; secondary glaucoma; and, to varying degrees in the late stage, restricted movement with double images as well as functional losses. The therapeutic measures otherwise routinely applied for such vascular deformities - e.g., surgical excision or, even better, embolization - have to be handled with ease in the orbit, since these vascular convolutions are also supplied in all cases by the ophthalmic artery. Two typical cases are presented to illustrate the clinical picture, diagnosis, differential diagnosis, and treatment possibilities.