Late form of Vitamin K Deficiency Bleeding in Germany

Abstract

Background The evaluation of the disease of vitamin K deficiency bleeding (VKDB).
Method 108 reported cases between 1980 and 1990 from Germany.
Results VKDB occurs preferentially (90%) in fully breastfed infants, males are affected nearly twice as often as females. The peak age is four weeks; the majority (79%) of the infants are between three and seven weeks old. 58% of the patients suffer from intracranial bleeding, which results in a total mortality rate of 19% and in neurological damage in 21%. Generally the VKDB occurred suddenly as no warning signs were noticed or they were so insignificant as not to be heeded. In at least 37% of the patients cholestasis was detected. The Quick value was pathologically low in every case. Vitamin K dependent factors were low and PIVKA was detectable, whereas vitamin K independent hemostatic parameters were normal or even elevated. The combination of low Quick value and normal fibrinogen as well as platelet level is a good diagnostic indicator which can be confirmed by administration of vitamin K, after which the Quick value will rise within 30 minutes. Vitamin K prophylaxis reduces the incidence of VKDB from 5.13 per 100000 births to a tenth of that; single dose oral prophylaxis reduces the risk by a factor of 3.3 and a single parenteral dose by 14.3. Parenteral prophylaxis is more effective in patients with hepatobiliary disorders. Patients who suffered VKDB despite having received vitamin K prophylaxis are older at onset (without prophylaxis 32 days, with oral prophylaxis 37 days, and with parenteral prophylaxis 63 days) and have less intracranial bleeding (35%) than patients who received none (62%).
Conclusion Late form of VKDB is a rare but serious disease which can be prevented by VK-prophylaxis.

Zusammenfassung

Hintergrund Beschreibung der Spätform der Vitamin-K-Mangelblutung (VKMB).
Methode Auswertung von 108 Krankengeschichten aus Deutschland zwischen 1980 bis 1990.
Ergebnisse VKMB tritt bevorzugt (90%) bei vollgestillten Säuglingen auf, fast doppelt so oft bei männlichen Säuglingen. Der Altersgipfel liegt in der 4. Woche, der Großteil (79%) der Säuglinge ist zwischen 3 und 7 Wochen alt. 58% der Patienten haben intrakranielle Blutungen, die eine Gesamt-Letalität von 19% und neurologische Dauerschäden von 21% zur Folge haben. Zumeist erfolgte die VKMB überraschend, da deutliche Warnzeichen fehlten. Bei mindestens 37% der Patienten wurden Krankheiten mit Cholostase festgestellt. Der Quickwert war in allen Fällen pathologisch erniedrigt. VK-abhängige Faktoren, wie F II, VII, IX und X, sowie Protein C waren in allen untersuchten Proben erniedrigt, PIVKA nachweisbar, während VK-unabhängige Hämostase-Parameter im Normbereich oder sogar erhöht waren. Die Kombination von erniedrigtem Quickwert und normalem Fibrinogenspiegel und normaler Plättchenzahl macht die Diagnose wahrscheinlich, der Anstieg des Quickwertes nach VK, der schon nach 30 Minuten erfolgt, ist beweisend. Die VK-Prophylaxe reduziert die Inzidenz der VKMB von 5,13 pro 100000 Geburten auf ein Zehntel; die einmalige orale Prophylaxe vermag das Risiko um das 3,3fache zu reduzieren, die einmalig parenterale um das 14,3fache. Die parenterale Prophylaxe ist v.a. bei Patienten mit hepatobiliären Grundkrankheiten wirksamer. Patienten, die trotz VK-Prophylaxe eine VKMB erleiden, haben ein höheres Manifestationsalter (ohne Prophylaxe 32 Tage, mit oraler Prophylaxe 37 Tage, mit parenteraler Prophylaxe 63 Tage) und seltener intrakranielle Blutungen (35%) als Patienten ohne VK-Prophylaxe (62%).
Schlußfolgerung Die Spätform der VKMB ist eine seltene aber schwere Erkrankung, die durch VK-Prophylaxe verhindert werden kann.

Key words

Late form fo Vitamin K Deficiency Bleeding - Vitamin K Prophylaxis

Schlüsselwörter

Spätform der Vitamin-K-Mangelblutung - Vitamin-K-Prophylaxe