Zweitmalignome nach malignen Erkrankungen im Kindesalter

Abstract

Since 1980 the German Registry of Childhood Malignancies has been established. In the framework of the long-term follow-up secondary malignancies are reported continually to the registry. An additional retrospective inquiry to all treating clinicians and principal investigators of clinical trials as well as a link to a previously existing pool of secondary malignancies (1) lead to a completion of the data. At the registry now 329 patients with second malignant neoplasms have been observed. 41,3% of them had been developed the first malignancy before the registry started its work in 1980.

The most common primary malignancies are acute lymphoblastic leukaemia (ALL, 28.6%), brain tumours (12.2%), and retinoblastomas (8.8%). Compared to the population of the registry retinoblastomas as a secondary malignancy occur in excess (2.5% vs 8.8%). Most common secondary malignancies are brain tumours (20.1%), acute non-lymphoblastic leukaemia (13.1%), osteosarcomas (10.9%), and thyroid carcinomas (6.1%). Hereby especially for thyroid cancer a remarkable deviation from the frequency in the total population of the registry (0.2%) is observed. In 3% of the patients a secondary malignancy appears within a span of 10 years after the primary malignancy. This is a twentyfold increase compared with the cumulative rate of developing a malignancy in the first 10 years of life.

Brain tumours after ALL (8.5%) and after other brain tumours (5.8%) and osteosarcomas after retinoblastomas (4.9%) are the most often reported combinations. In our data the median of time interval between occuring of the primary and the secondary cancer is 5 years 10 months for all malignancies; in retinoblastomas the longest time intervals has been observed (median 12 years 5 months).

Zusammenfassung

Am Deutschen Kinderkrebsregister werden seit 1980 systematisch alle malignen Neuerkrankungen bei Kindern erfaßt. Für diese Kinder erfolgt im Rahmen des zeitlich unbefristeten Langzeit-Follow-up auch die zentrale Dokumentation von sekundären Neubildungen. Seit vielen Jahren war bereits von Gutjahr (1) eine Datensammlung von Sekundärmalignomen aufgebaut worden, die auch vor 1980 erkrankte Patienten enthält. Diese Daten wurden mit denen des Kinderkrebsregisters abgeglichen, und durch eine gezielte Befragung aller behandelnden Kliniker und der Leiter von klinischen Studien konnte das bereits vorhandene Datenmaterial noch weiter ergänzt werden. Mittlerweile liegen Daten von 329 Patienten mit Mehrfachmalignomen vor, 41,3% der Patienten erkrankten bereits vor 1980 an der ersten Neoplasie.

Häufigste Ersterkrankungen bei diesen Patienten waren die akute lymphatische Leukämie (ALL, 28,6%), ZNS-Tumoren (12,2%) und Retinoblastome (8,8%). Bei den Retinoblastomen ist diese Häufigkeit relativ hoch,verglichen mit einem Anteil von 2,5% an der gesamten Registerpopulation. Häufigste Zweitmalignome sind ZNS-Tumoren (20,1%), akute myeloische Leukämien (13,1%), Osteosarkome (10,9%) und Schilddrüsenkarzinome (6,1%). Alle treten häufiger unter den Zweiterkrankungen auf als unter den Ersterkrankungen; dies trifft besonders bei den Schilddrüsenkarzinomen zu (6,1% vs. 0,2%). Häufigste Kombinationen sind ZNS-Tumoren nach ALL (8,5%) sowie nach anderen ZNS-Tumoren (5,8%) und Osteosarkome nach Retinoblastomen (4,9%). Das mediane Zeitintervall zwischen Erst- und Zweiterkrankung beträgt knapp 6 Jahre und ist nach Retinoblastomen mit 12 Jahren am längsten. Innerhalb von 10 Jahren nach der Ersterkrankung entwickelten 3% der Patienten ein Zweimalignom. Dies ist etwa um den Faktor 20 höher als die kumulative Erkrankungsrate der ersten 10 Lebensjahre.

Die hier beschriebene Datensammlung gehört weltweit zu den größten dieser Art. Durch die intensivierte Meldung direkt an das Kinderkrebsregister wird sie kontinuierlich fortgeschrieben und steht für Inzidenzschätzungen und als Grundlage zur Ursachenanalyse zur Verfügung.