Entwicklung einer kompletten Lebercirrhose bei Hyperphagie-bedingter Fettleber

Abstract

The progression of alimentary fatty liver to liver cirrhosis is a very rare observation. During the year after surgical extirpation of a suprasellar craniopharyngioma in a seven years old boy developed severe obesity and again six years later at autopsy a complete liver cirrhosis with fatty liver was established. Injury of the ventromedial hypothalamic nuclei and resulting hyperphagia is the reason for the obesity following suprasellar tumours. The pathogenesis of liver cirrhosis following alimentary fatty liver is not completely evident up to now, such a progression is possible - as shown in this case - also in children and within a short period.

Zusammenfassung

Die Entwicklung einer Lebercirrhose aus einer alimentären Fettleber ist eine sehr seltene Beobachtung. Im Jahr nach der Operation eines suprasellären Craniopharyngeoms bei einem damals siebenjährigen Knaben entwickelte sich eine Adipositas permagna und sechs Jahre später wurde im Rahmen der Autopsie eine komplette Lebercirrhose bei Fettleber festgestellt. Eine Adipositas im Gefolge suprasellärer Tumoren wird auf die Zerstörung des Nucleus ventromedialis des Hypothalamus und einer daraus resultierenden Hyperphagie zurückgeführt. Die Pathogenese der Entwicklung einer Lebercirrhose aus einer alimentären Fettleber ist noch nicht geklärt, eine solche Entwicklung ist aber - wie im vorliegenden Fall aufgezeigt - auch bei Kindern innerhalb eines kurzen Zeitraumes möglich.