Zerebrale Infarkte und Blutungen bei Patienten mit Sichelzellerkrankungen

Abstract

Two sickle cell patients with cerebral accidents, infarct and bleeding, are presented. Up to 15% of all sickle cell patients suffer cerebral events, 75% of which are infarcts, 25% intracranial hemorrhages. Infarcts occur predominantly in children with a clustering around age 7, while bleeding predominates in adult life. Cerebral events are due to intimal changes, proliferation and finally occlusion of both small and large cerebral arteries. Infarcts present with hemiparesis, aphasia, loss of vision and seizures whereas intracranial bleedings are associated with severe headache and/or loss of consciousness and coma. When cerebral infarct is suspected, magnetic resonance imaging is the diagnostic method of choice. Intracranial bleeding is best diagnosed by computed tomography or angiography. Partial exchange transfusion is indicated in both events to be followed by a chronic transfusion program of as yet undetermined length. Routine magnetic resonance angiogram and/or transcranial doppler sonography in young asymptomatic sickle cell patients may make it possible in the future to detect patients at risk and institute treatment prior to a cerebral accident.

Zusammenfassung

Wir berichten über zwei Sichelzellpatienten mit zerebralem Infarkt bzw. intrakranieller Blutung. Bis zu 15% aller Patienten mit Sichelzellerkrankung erleiden zerebrale Ereignisse, die zu 75% Infarkte, zu 25% intrakranielle Blutungen sind. Infarkte betreffen überwiegend Kinder, mit einer Häufung um das 7. Lebensjahr. Erwachsene erleiden eher Blutungen. Infarkte und Blutungen beruhen sowohl auf Veränderungen der Gefäßwand, Intimaproliferation und letztlich Verschluß der großen zerebralen Arterien als auch auf Veränderungen der kleinen Gefäße. Klinisch manifestieren sich Infarkte als Hemiparesen, Aphasien, Visusverlust, Krampfanfälle, während intrakranielle Blutungen zu stärksten Kopfschmerzen und/oder Bewußtseinsverlust und Koma führen. Bei Verdacht auf Infarkt ist das Kernspintomogramm (MR), bei Blutung das Computer-Tomogramm (CT) bzw. die Angiographie die diagnostische Methode der Wahl. In beiden Situationen ist eine partielle Austauschtransfusion indiziert, gefolgt von einem chronischen Transfusionsprogramm, dessen notwendige Länge noch umstritten ist. Routinemäßige Untersuchungen junger asymptomatischer Sichelzellpatienten mit MRA und/oder Trans-Cranieller Doppler-Sonographie (TCDS) ermöglichen es evtl. in der Zukunft, Patienten mit hohem Risiko bereits vor einem ZNS-Ereignis zu entdecken und zu therapieren.