Das Felty-Syndrom und Tγ-lymphoproliferative Syndrom: Aktuelle Aspekte der Diagnose,Differentialdiagnose und Therapie

Abstract

Felty's syndrome (FS) is characterised by the triad rheumatoid arthritis (RA), leucopenia due to neutropenia, and splenomegaly. Clinically RA in patients with FS shows erosive joint destructions and compared to uncomplicated RA significantly more extraarticular-systemic manifestations. Polyaetiologically caused leukopenia is the diagnostic hallmark of FS and represents presumably in concert with functional granulocytic defects the cause of the increased rate of infections in FS. Parenteral gold therapy or low-dose methotrexate are currently recommended. D-Penicillamine should be administered only as second choice due to increased toxic side effects. Cyclophosphamide and Cyclosporine A are alternative drugs. On the whole, prognosis of FS is poor. Infections represent the main cause of death.

An important differential diagnosis of FS is Tγ-lymphoproliferative syndrome (T-S), which is associated with neutropenia and in up to 30 % with RA. T-S is characterised by a proliferation of large granular lymphocytes predominantly of T-cell-lineage. Therapy of this low grade malignancy, mostly with low-dose immunosuppressive drugs, is often directed against concomitant RA.

Zusammenfassung

Das Felty-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias chronische Polyarthritis (cP), Leukopenie infolge Neutropenie und Splenomegalie. Klinisch nimmt die cP im Rahmen des Felty-Syndroms einen erosiv-destruierenden Verlauf und zeigt, verglichen zur unkomplizierten cP, deutlich mehr extraartikulär-systemische Manifestationen. Entscheidendes Charakteristikum des Felty-Syndroms ist die multifaktoriell bedingte Leukopenie, die vermutlich zusammen mit Funktionsdefekten der Granulozyten die erhöhte Infektionsgefahr bedingt.

Therapeutisch stehen als langfristig wirksame Antirheumatika (LWAR) die parenterale Goldtherapie oder die low-dose Methotrexat-Therapie im Vordergrund. D-Penicillamin muß wegen hoher Toxizität als Reservetherapeutikum angesehen werden. Alternativ kommen noch Cyclophosphamid und Cyclosporin A in Frage. Insgesamt ist die Prognose des Felty-Syndroms ungünstig. Infektionen stellen neben kardiovaskulären Erkrankungen die Haupttodesursache dar.

Eine wichtige Differentialdiagnose des Felty-Syndroms ist das Tγ-lymphoproliferative Syndrom, das mit Neutropenie und in 30% mit cP assoziiert ist. Hierbei besteht eine Vermehrung großer granulierter Lymphozyten zumeist vom T-Zelltyp. Therapeutisch steht bei dieser als low-grade malignancy einzuschätzenden Erkrankung die Basistherapie der cP z.B. mit niedrig-dosierten Immunsuppressiva im Vordergrund.