Das Anti-(Aminoacyl-tRNA-)Synthetase-Syndrom (Jo-1-Syndrom)

Abstract

Jo-1-antibodies (anti-histidyl-tRNA-synthetase) and antibodies against other aminoacyl-tRNA-synthetases are characteristic of a disorder with myositis, interstitial lung disease and polysynovitis. We observed 35 adult (23 female/12 male) patients with Jo-1-antibodies and 3 women with anti-Pl-7 (anti-threonyl-tRNA- synthetase) and describe the clinical features of this particular syndrome. The onset, which is predominantly in the first half of the year (19 vs. 5 of the anti-Jo-1-positive patients with sufficient data), is often accompanied by signs of a feverish airways infection with fatigue, weight loss and generalized pain as well as edema of hands and lower legs. As typical manifestations of the antisynthetase-syndrome we found in the Jo-1-antibody-positive patients studied by us - in some cases with mono symptomatic onset - a symmetric, nonerosive, but deforming polyarthritis (n = 28), poly- or dermatomyositis (n = 30) and interstitial lung disease with in some cases recurrent alveolitis and/or pulmonary fibrosis (n = 25). Raynaud's phenomenon (n=10) as well as skin changes typical of dermatomyositis (n = 6) or scleroderma (n = 7) were also common. In 14 cases carpaltunnel syndrome was observed. All anti-Pl-7 positive patients had lung fibrosis, 2 myositis and one arthritis. The available clinical, serological and immunogenetic data strongly argue in favour of the hypothesis that patients with antisynthetase antibodies suffer from a unique clinical syndrome with an autoimmune pathogenesis probably triggered by infection based on an immunogenetic background.

Zusammenfassung

Jo-1-Antikörper (anti-Histidyl-tRNA-Synthetase) und Antikörper gegen andere Aminoacyl-tRNA-Synthetasen sind charakteristisch für ein Krankheitsbild mit Myositis, interstitieller Lungenerkrankung und Polysynovitis. Anhand einer Untersuchung von 35 erwachsenen Patienten (23 Frauen/12 Männer) mit Jo-1-Antikörpern und drei Frauen mit Pl-7-Antikörpern (anti-Threonyl- tRNA-Synthetase) werden die klinischen Besonderheiten dieses Krankheitsbildes beschrieben. Der Beginn der Erkrankung lag überwiegend in der ersten Jahreshälfte. Es traten oft Symptome wie bei einem fieberhaften Atemwegsinfekt mit Allgemeinerscheinungen auf (Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Gliederschmerzen) sowie teigige Ödeme an Händen und Unterschenkeln. Als typische Manifestationen des Antisynthetase-Syndroms fanden sich bei unseren Patienten mit Jo-1-Antikörpern im Krankheitsverlauf eine symmetrische, nicht erosive, jedoch bei längerem Verlauf deformierende Polyarthritis (n = 28), eine Skelettmuskelbeteiligung (n = 30) und eine interstitielle Lungenerkrankung mit teilweise rezidivierender Alveolitis und Lungenfibrose (n = 25). Ein monosymptomatischer Beginn war jedoch nicht ungewöhnlich. Raynaud-Phänomen (n=10) sowie Dermatomyositis- (n = 6) oder Sklerodermie-typische (n = 7) Hautveränderungen waren ebenfalls häufig. In 14 Fällen wurde ein Karpaltunnel-Syndrom beobachtet. Alle anti-Pl-7-positiven Patientinnen hatten eine Lungenfibrose, zwei eine Muskelbeteiligung und eine Patientin eine Arthritis, Die vorliegenden klinischen, serologischen und immungenetischen Daten sprechen dafür, daß Patienten mit Antisynthetase-Antikörpern an einem einheitlichen Syndrom erkrankt sind, vermutlich mit Infekt-induzierter Autoimmungenese auf immungenetischer Grundlage.