Generalisierte (systemische) Vaskulitis bei chronischer Polyarthritis - Untersuchung am Autopsie-Material

Abstract

the frequency and patho-histological characteristics of systemic vasculitis were studied on the autopsy material of 137 pattients who had been suffering from rheumatoid arthritis (RA). Systemic vasculitis was observed in 17 cases (12.4 %). The frequency and severity of vasculitis varies with the organs. The most frequently involved organs are the heart, lungs, periphereal nerves, skeletal muscles, pancreas and adrenal gland. The kidney, liver, gastrointestinal tract (GI tract) were less often atfected. Vasculitis of the skin was observed in only two of 17 cases. Systemic vasculitis may exist without skin manifestation. 3 types of vasculitides could be observed simultaneously in different vessels or combined in the same vessel. Different stages of inflammation can be found simultaneously in the same vessel and can be seen simultaneously side by side in the same patient. Vasculitis of small arteries and arterioles can lead to local ischaemia and regressive changes. Microinfarctions of thc myocard duc to vasculitis were the direct cause of death in 9 cases. A disseminated (focal) lobular-sublobular pneumonia, caused by vasculitis of the pulmonary and bronchial arterioles, and of small arteries (vasculogenic rheumatoid pneumonia), were the cause of death in 3 cases. Systemic vasculitis led to death in 12 of 17 cases 70.6 %). There was no significant differcnce in thc age, sex, disease duration, Waaler-Rose, latex, BSR, red blood cells, haemoglobin, white blood cells, carbamide, serum bilirubin, blood sugar, RR, urine specific density, urine sediment RBC, WBC content and proteinuria of vasculitic and non-vasculitic patients. It means that systemic vasculitis rnay complicate RA in all stages of the disease and does not necessarily mean a severe RA. Most important is the organ involvement and the localisation of the vasculitis.

Zusammenfassung

Die Untersucher fanden am randomisierten Autopsie-Material von 137 Patienten mit chronischer Polyarthritis (cP) bei 17 Fällen (12,4%) eine systemische Vaskulitis. Am häufigsten waren Herz, Lungen, periphere Nerven, Skelettmuskulatur, Pankreas und Nebennieren betroffen. Viel seltener dagegen konnte man eine Vaskulitis der Nieren, Leber und des Magen-Darm-Traktes feststellen. In den Gewebsproben der Haut wurde nur bei zwei der 17 Fälle eine milde Vaskulitis beobachtet. Eine systemische Vaskulitis kann also auch ohne Hautmanifestationen auftreten. Es sind drei Typen der Gefäßentzündung zu unterscheiden: I. unspezifische Vaskulitis, II. fibrinoid-nekrotische Vaskulitis und III. granulomatöse Vaskulitis. Die drei Typen der Gefäßentzündung wurden bei demselben Patienten, bzw. Organ im Früh-, sowie im fortgeschrittenen, bzw. im Spätstadium beobachtet. Dies weist auf den rezidivierenden Charakter der Gefäßentzündung hin. Bei einer Gefäßentzündung waren vor allem meistens die Arteriolen und kleine Arterien betroffen und meist fokale regressive Veränderungen vorhanden. Diese Veränderungen führten am Herzen in 9 Fällen zum Tode. Die Gefäßentzündung der Lungen führte bei 3 Patienten zu einer lobulären-sublobulären, nicht-hämorrhagischen, klinisch rezidivierenden, multifokalen Herdpneumonie und damit zum Tode. Bei 12 von den 17 Patienten bedeutete die Vaskulitis eine tödliche Komplikation (relative Häufigkeit 70,6%). Vom Aspekt der Todesursachehat die Lokalisation der Vaskulitis eine entscheidende Bedeutung. Die Lebenserwartungen sind besonders bei Vaskulitiden im Bereich des Herzens und der Lunge schlecht. Bei diesen Organen hat die Schwere der Vaskulitis (d.h. die Anzahl der betroffenen Gefäße) keine entscheidende Bedeutung.

Es wurden die klinisch-laboratorischen Daten von den 17, mit Vaskulitis komplizierten cP-Fällen, bzw. der 120 cP-Fälle ohne Vaskulitis verglichen. Es gab keinen Unterschied bezüglich Alter, Geschlecht, Krankheitsdauer, in den Waaler-Rose-, Latex-, BSG-, rote Blutkörperchen-, HB-, Leukozyten-, Karbamid-, Serum-Bilirubin- und Blutzuckerwerten, sowie hinsichtlich Blutdruck, spezifisches Gewicht des Urins, Proteinurie, bzw. der Erythrozyten- und Leukozytenzahl im Urin. Anhand des Fehlens eines signifikanten Unterschieds in diesen Parametern kann man vermuten, daß die Vaskulitis in jedem Alter, bei jedem Geschlecht und in jeder Phase des Krankheitsprozesses auftreten kann. Die Vaskulitis muß nicht unbedingt bei schweren cP-Fällen vorkommen, bzw. das Vorhandensein einer Vaskulitis bedeutet nicht unbedingt eine schwere cP. Von den 17 Vaskulitiden erwiesen sich 8 als schwere und 9 als milde Vaskulitis (bei einer schweren Vaskulitis sind mindestens zwei, oder mehrere Organe betroffen und es wurde eine Entzündung von einem, bzw. mehreren Gefäßen pro Gesichtsfeld beobachtet). Es gab keinen Unterschied zwischen den klinisch-laboratorischen Daten der cP-Fälle mit einer schweren, bzw. milden Vaskulitis.