Heparinassoziiertes Thrombozyten-Aggregationssyndrom mit Hautnekrosen bei Hämodialyse

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 52jährigen Patienten bestand seit 6 Jahren eine terminale Niereninsuffizienz. Nach bislang komplikationsloser, unter Heparin durchgeführter Hämodialysebehandlung traten an Händen, Unterschenkeln und Füßen Millimeter bis Zentimeter große Nekrosen auf, die teilweise ulzerierten. Auch bei Antikoagulation mit einem niedermolekularen Heparin kam es zum Auftreten weiterer Läsionen. Nach Umstellung auf eine heparinfreie Hämodialyse heilten die Nekrosen innerhalb von 12 Wochen ab. 4 Monate nach erneuter Antikoagulation mit Heparin kam es zum Rezidiv. Bei der Aufnahme war der Patient in reduziertem Allgemeinzustand (Gewicht 55 kg, Größe 175 cm).

Klinisch-chemische Untersuchungen: Der heparininduzierte Plättchen-Aggregationstest (HIPA) war positiv, ohne daß eine Thrombozytopenie vorgelegen hätte. Im Test reagierte Na-Heparin in drei von vier Fällen positiv, Danaparoid reagierte nicht.

Therapie und Verlauf: Die Umstellung auf das im HIPA-Test nicht reaktive Heparinoid Danaparoid führte zur erneuten Abheilung.

Folgerung: Der vorgestellte Fall unterstreicht, daß Hautnekrosen, Thrombozytopenie und Thromboembolien unabhängige Symptome der immunologisch vermittelten Thrombozyten-aggregation sein können.

Abstract

History and clinical findings: A 52-year-old man had been in terminal renal failure for 6 years. On haemodialysis under heparin without complications, acral skin necroses occurred. Even with low-molecular heparin anticoagulation further lesions developed. Within 12 weeks of haemodialysis being performed without heparin the necroses healed, but they recurred when heparin was again added for dialysis. On admission the patient was in poor general condition, with a weight of 55 kg (height 175 cm).

Laboratory investigations: The heparin-induced platelet aggregation (HIPA) test was positive in the absence of thrombocytopenia. Na-heparin reacted positively in three out of four tests, but Danaparoid did not react.

Treatment and course: The skin necroses once again healed after the heparinoid Danaparoid, which had not reacted in the HIPA test, had been substituted for heparin.

Conclusion: This case illustrates that skin necroses, thrombocytopenia and thromboembolisam can be independent signs of immunologically induced platelet aggregation.