Churg-Strauss-Syndrom mit zerebralen Krampfanfällen und terminaler Niereninsuffizienz

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 67jähriger Patient mit bekanntem Asthma bronchiale wurde wegen Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Fieber, zunehmender Niereninsuffizienz und Verwirrtheitszuständen stationär aufgenommen.

Untersuchungen: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit war mit 70/95 mm und die Konzentration des C-reaktiven Proteins mit 30 mg/dl deutlich erhöht. Die Leukozytenzahl betrug 19 000/µl mit einer Eosinophilie von 39 %. Antizytoplasmatische Antikörper (cANCA) waren mit einem Titer von 1 : 160 erhöht nachweisbar. Der Kreatininspiegel betrug bei Aufnahme 5,6 mg/dl. Das Nierenbiopsat zeigte erhebliche glomeruläre und tubulointerstitielle Vernarbungen. Radiologisch fanden sich flüchtige pulmonale Infiltrate. Aufgrund der klinischen und laborchemischen Konstellation wurde ein Churg-Strauss-Syndrom diagnostiziert.

Therapie und Verlauf: Aufgrund der Niereninsuffizienz mit Überwässerung mußte eine Hämodialysebehandlung eingeleitet werden. Unter einer Corticosteroid-Monotherapie (Prednisolon, initial 250 mg/d für 3 Tage, dann 150 mg/d für 5 Tage mit nachfolgend langsam absteigenden Dosen) kam es rasch zur Normalisierung der Entzündungsparameter und der klinischen Symptomatik. Zwei Wochen nach Einleiten der Prednisolon-Therapie traten sekundär generalisierte Krampfanfälle auf. In einer kernspintomographischen Untersuchung des Schädels zeigten sich ausgedehnte hyperintense fokale Veränderungen, die in ihrem Befallsmuster für eine zerebrale Vaskulitis charakteristisch waren. Da nun von einem steroid-refraktären Verlauf auszugehen war, wurde zusätzlich Cyclophosphamid (100 mg/d) verabreicht. Hierunter kam es innerhalb von 6 Wochen zur weitgehenden klinischen Beschwerdefreiheit und zur fast vollständigen Normalisierung des kernspintomographischen Befundes.

Folgerung: Bei komplizierten Verläufen des Churg-Strauss-Syndromes mit zum Beispiel renaler oder zerebraler Beteiligung sollte möglichst frühzeitig eine kombinierte immunsuppressive Therapie im Vergleich zu der sonst zumeist empfohlenen Corticosteroid-Monotherapie eingesetzt werden.

Abstract

History and clinical findings: A 67-year-old man with known bronchial asthma was admitted to hospital because of deteriorating general state of health, fever, progressive renal failure and confusional states.

Investigations: Erythrocyte sedimentation rate was 70/95 mm and the concentration of C-reactive protein raised to 30 mg/dl. WBC count was 19,000/µl with 39 % eosinophilia. Anticytoplasmatic antibodies (cANCA) had a high titre (1 : 160). On admission the creatinine level was 5.6 mg/dl. Renal biopsy indicated marked glomerular and tubulo-interstitial scarring. Chest radiograms showed transient pulmonary infiltrates. Churg-Strauss syndrome (CSS) was diagnosed on the basis of the clinical and biochemical findings.

Treatment and course: Haemodialysis was instituted to counteract the renal failure with water retention. Inflammatory parameters and clinical symptoms rapidly responded to administration of corticosteroids (prednisolon, initially 250 mg/d for 3 days, then 150 mg/d for 5 days followed by slowly decreasing doses). Two weeks after starting prednisolon he had secondary generalised seizures. Magnetic resonance imaging (MRI) of the skull demonstrated marked hyperintense focal changes which in their pattern were characteristic of cerebral vasculitis. As a steroid-refractory condition had to be assumed, cyclophosphamide was also given (100 mg/d). Within 6 weeks the clinical symptoms gradually regressed and the MRI changes became practically normal.

Conclusion: Early combined immunotherapy should be given if CSS runs a complicated course, rather than the usually recommended corticosteroid monotherapy.