Das akquirierte Hyperostose-Syndrom

Zusammenfassung

Im 2. Teil dieser Publikation werden die Begleitbefunde der sternokostoklavikulären Hyperostose (SCCH), nämlich fokale Hyperostosen an der Wirbelsäule, im Becken und an den Extremitäten, sowie bestimmte psoriasiforme Hautkrankheiten und schwere Akneformen (Acne conglobata, Acne fulminans) beschrieben. Als diagnostisch uncharakteristische Nebenbefunde gehören nichterosive und erosive periphere Arthritiden sowie uni- oder bilaterale Sakroiliitiden zur SCCH. Die Synthese aus 13 eigenen Fällen und der Literaturkasuistik ergibt, daß Hyperostose durch beschleunigten Knochenumbau und heterotope Ossifikation von fibrösem Bindegewebe die pathogenetischen Prinzipien der SCCH und der entsprechenden Veränderungen am Achsenskelett, Becken- und Extremitätenknochen sind. Daher wird ein Schema vorgelegt, mit dem die von uns empfohlene Krankheitsbezeichnung komplettes, inkomplettes, mögliches akquiriertes Hyperostose-Syndrom abgeleitet und begründet wird.

Summary

In the second part of this publication, we describe some additional findings in cases of sternocostoclavicular hyperostosis (SCCII). These include focal hyperostosis of the spine, in the pelvis and in the extremities and psoriatric skin lesions and severe forms of acne (acne conglobata, acne fulminans). Other features, which are not diagnostic, include erosive or non-erosive peripheral arthritis and unilateral or bilateral sacroiliitis. An analysis of our 13 patients and of the relevant literature indicates that the hyperostosis is due to increased bone metabolism and heterotopic ossification of fibrous tissue and that these are the pathogenic bases of the changes in the axial skeleton, the pelvis and the bones of the extremities. We have suggested a scheme which would categorise the syndrom into complete, incomplete and possibly acquired forms.