Zur Kenntnis der Tuber-cinereum-Hamartome

Zusammenfassung

Die Tubercinereum-Hamartome sind als anlagebedingte Gewebsheterotopien gutartig und besitzen keine Wachstumstendenz. Als quasi akzessorische hypothalamische Kerngebiete können sie neuroendokrin wirksam sein und eine Pubertas praecox auslösen. Andere endokrine Störungen, Anfälle oder psychoneurologische Störungen sind möglich, aber vergleichsweise selten. Die CT und die Zisternographie erlauben in nahezu allen Fällen die definitive Diagnose. Der typische Befund ist ein kugeliger, glatt begrenzter isodenser Tumor in der interpedunkulären Zisterne, der 2 cm im Durchmesser kaum überschreitet und nach Kontrastmittelgabe kein Enhancement zeigt. Klinisches Bild und CT-Befund zusammen sind meist so charakteristisch, daß sich die histologische Sicherung erübrigt. Die medikamentöse Behandlung ist Therapie der Wahl. Die Operation kommt nur dann in Betracht, wenn Zweifel an der Diagnose eines benignen Hamartoms bestehen oder wenn der Tumor infolge seiner Größe Nachbarstrukturen schädigt.

Summary

Hamartomas of the tuber cinereum are tumour-like collections of normal tissue in abnormal location. They are benign lesions with slow or absent growth and without any tendency to neoplastic evolution. Due to their neurosecreting properties they usually cause precocious puberty. Further neuroendocrine disturbances, seizures, or psychoneurological symptoms may be associated in some cases. Cisternography and CT are the most conclusive radiologic procedures in almost all cases. The typical feature is a well circumscribed round-shaped isodense soft tissue mass without contrast enhancement. Usually the tumour is small, rarely exceeding 2 cm. in diameter. If CT diagnosis is not conclusive, examination in the coronal plane or CT cisternography are recommended. Although CT does not permit a histological diagnosis the clinical and radiological features together are sufficient to make a highly suggestive diagnosis. The treatment of choice is medical therapy. Surgery should be restricted to those tumours which damage surrounding structures by their size and cause other symptoms than precocious puberty.