Pulmonary sequestrations of the upper lobe in children: Three presentations

Summary

Pulmonary sequestrations are congenital abnormalities where nonfunctioning lung tissue receives its vascular supply from the systemic circulation (thoracic or abdominal aorta). It is necessary to establish the diagnosis in childhood when the lesions are uncomplicated. The authors present three cases of sequestration of the apex (2 extralobar and 1 atypical) with the main clinical and radiological features. Sequestrations in the upper lobe are rare, and the usual site is the left lower lobe. Plain x-rays show a dense opacity, sometimes air-filled and sometimes with an air-fluid level: angiography is currently the best mean for definitive diagnosis; however, computed tomography will probably be very useful in the future. Differential diagnosis includes tumours of the superior mediastinum (neurogenic tumours, digestive duplication, bronchogenic cysts, pheochromocytoma and hydatid cysts).

Zusammenfassung

Lungensequestrationen sind angeborene Anomalien, bei denen nicht-funktionierendes Lungengewebe seine Gefäßversorgung aus dem großen Kreislauf erhält (Brustaorta oder Bauchschlagader). Die Diagnose muß unbedingt schon im Kindesalter gestellt werden, da dann die Läsionen noch unkompliziert sind. Die Verfasser stellen drei Fälle einer Sequestration der Lungenspitze vor (zweimal außerhalb des Oberlappens und einmal untypisch), wobei jedesmal die wichtigsten klinischen und radiologischen Eigenschaften herausgestellt werden. Sequestrationen des Oberlappens sind selten; meist treten sie am linken Unterlappen auf. Nativaufnahmen zeigen eine dichte Opazität, die manchmal mit Luft gefüllt ist und manchmal mit einem Luft/Flüssigkeitsspiegel. Die Angiographie stellt derzeit die beste diagnostische Methode dar. Die Computertomographie wird jedoch in Zukunft eine höchst wichtige Rolle spielen. Die Differentialdiagnose umfaßt Mediastinaltumoren (neurogene Neoplasmen, Fehlbildungen im Bereich der Speiseröhre, bronchogene Zysten, Phäochromozytome, Hydatidenzysten).