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Klin Monbl Augenheilkd 1988; 192(3): 239-243
DOI: 10.1055/s-2008-1050109
© 1988 F. Enke Verlag Stuttgart

Neue Befunde bei Morbus Oguchi

New Findings in Oguchi's DiseaseB. Remler, N. Papst, M. Bopp
  • Arbeitsgemeinschaft Augenklinik der J. W. Goethe-Universität
    Frankfurt/M. (Direktor: Prof. Dr. W. Doden)
    und II. Physiologische Abteilung des Max-Planck-Instituts für Physiologische und Klinische Forschung, W. G. Kerckhoff-Institut Bad Nauheim
    (Direktor: Prof. Dr. E. Dodt)
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Publication History

Manuskript erstmals eingereicht 14.8.1987

zur Publikation in dervorliegenden Form angenommen 15.10.1987

Publication Date:
11 February 2008 (online)

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Zusammenfassung

Bericht über klinische und elektrophysiologische Untersuchungen einer Patientin mit M. Oguchi, Typ I. Als bisher nicht beschriebene Besonderheit fanden sich zahlreiche kleine, teilweise gruppiert stehende Pigmentierungen im Bereich des retinalen Pigmentepithels (RPE), die mit umschriebenen Unterbrechungen des Oguchi-Reflexes assoziiert waren. Der Befund wird aufgrund eines verminderten Hellanstiegs im Elektrookulogramm (EOG) sowie früherer histopathologischer Untersuchungen als dysplastische Veränderung des RPE bei M. Oguchi interpretiert.

Summary

The authors report on clinical and electrophysiological studies of a patient with Type I Oguchi's disease. Numerous small pigmentations of the retinal pigment epithelium (RPE) causing focal disruption of the Oguchi reflex were observed, a phenomenon which has not previously been reported. Consistent with reports of pathologic changes in the RPE, an abnormal electro-oculogram (EOG) was recorded in this patient. On the basis of this information, the pigmentations were interpreted as dysplastic changes.