Die verschiedenen Typen von manifester und maskierter Chorioiditis diaretinalis und non-diaretinalis

Zusammenfassung

Ab 1952 wurden die von Jensen beschriebene „Retino-Chorioiditis juxtapapillaris” und verwandte Krankheitsbilder an 138 Augen mit subtil differenzierenden Methoden bis zur computergesteuerten statischen Perimetrie und Fluoreszenzangiographie in Langzeitkontrollen analysiert. Hierbei ließen sich zwei Hauptgruppen herausarbeiten: (1) eine bei 78 Augen mit sofort erkennbaren papillennahen Entzündungsherden (manifeste Typen) und (2) eine bei 60 Augen mit anfangs oder dauernd hinter Funduserscheinungen, ähnlich Papillitis, Stauungspapille, vaskulärer Alternation, Pseudotumor getarnte (maskierte Typen). In beiden gab es Patienten, bei denen die juxtapapilläre Alteration für sich allein blieb (solitäre Typen, 87 Augen) oder sich mit weiteren typischen chorioiditischen Plaques am übrigen Fundus verband (kombinierte Typen, 51 Augen). Von den 78 Augen mit manifester solitärer und kombinierter Chorioiditis juxtapapillaris zeigten 35 einen kompletten und irreversiblen Sektoren-(Bogen-)defekt im Gesichtsfeld, wie von Jensen für das von ihm beschriebene Krankheitsbild postuliert. Jedoch wich er an weiteren 35 Augen unverkennbar davon ab, und fand sich die Alteration an 11 Augen komplett und reversibel, an 6 inkomplett und irreversibel sowie an 3 inkomplett und reversibel. An 15 Augen mit dem gleich aussehenden Entzündungsherd bestand lediglich eine ihm in Lokalisation, Konfiguration und Ausdehnung adäquate Vergrößerung des Mariotteschen blinden Flecks. Besonders bemerkenswert erschienen 8 Augen, bei denen ein peripherer chorioiditischer Herd jenen kompletten und irreversiblen Sektorendefekt im Gesichtsfeld hervorrief, welchen Jensen als exklusivcharakteristisch für die von ihm beschriebenen juxtapapillären hielt. Insgesamt führten unsere Untersuchungen zur fundamentalen Erkenntnis, dass jeder von der Chorioidea ausgehende in jedem Fundusbereich (juxtapapillär, parazentral, äquatorial oder peripher) lokalisierte Entzündungsherd die Entwicklung eines herdadäquaten Skotoms zu einem inkompletten bis kompletten, reversiblen bis irreversiblen Sektoren-(Bogen-)defekt im Gesichtsfeld bewirken kann. Dies rührt daher, dass ein in die Chorioidea abgesiedelter Entzündungsherd die Retina in ganzer Dicke von hinten bis zur glaskörperseitigen Membrana limitans interna durchsetzt und dabei die Leitungsbahnen in ihrer Nervenfaserschicht inkomplett bis komplett, reversibel bis irreversibel unterbricht. Bei einer solchen Lage wird hierfür die, sämtliche hier differenzierte Typen erund umfassende und der Natur der Dinge besser gerecht werdende Bezeichnung Chorioiditis diaretinalis vorgeschlagen, für die gleich aussehenden juxtapapillären Entzündungsherde ohne Sektoren-(Bogen-)defekt im Gesichtsfeld die Bezeichnung Chorioiditis juxtapapillaris non-diaretinalis oder Chorioiditis ad papillam. - Darüber hinaus waren 60 Augen zu entdecken, bei welchen sich genau die gleichen juxtapapillären Entzündungsherde solitär oder mit weiteren typischen chorioiditischen Plaques kombiniert hinter klinischen Erscheinungen wie bei Papillitis, Stauungspapille, vaskulärer Alteration, Peudotumor tarnten (maskierte Chorioiditis juxtapapillaris diaretinalis und non-diaretinalis). Für ihre Erkennung gewannen die Fluoreszenzan-giographie und subtil differenzierende computergesteuerte statische Perimetrie besondere Bedeutung. Die Gesichtsfelder boten für 60 derartige, völlig außerhalb der Definition von Jensen liegende Augen 30mal einen kompletten und irreversiblen, 13mal einen kompletten und reversiblen, 3mal einen inkompletten und irreversiblen, 9mal einen inkompletten und reversiblen Sektoren-(Bogen-)defekt sowie 5mal nur eine herdadäquate Vergrößerung des Mariotteschen blinden Flecks. - Unter den hier analysierten und klassifizierten Krankheitsbildern bildete die „Retino-Chorioiditis juxtapapillaris” nach Jensen nur eine in Minderzahl (bei 26 von 138 Augen!) vorkommende Untergruppe, für welche zudem seine drei Postulate keine exklusive Erscheinung darstellten und demzufolge keinen Morbus sui generis begründen konnten. - Die für die Differentialdiagnose, die Genese und eine mögliche Ätiologie maßgebenden Gesichtspunkte werden im Vergleich mit der relevanten Literatur diskutiert.

Summary

Since 1952 138 eyes with „retinochoroiditis juxtapapillaris” as described by Jensen, and directly comparable changes have been examined with subtile differentiating methods. Section I describes, in 78 eyes, the immediately recognizable, manifest forms; Section II, in 60 eyes, the masked forms concealed either initially or permanently by other phenomena in the fundus. In both groups there were patients in whom the juxtapapillary inflammatory focus appeared alone (solitary forms, 87 eyes) or associated with further typical plaques of new or old, disseminated or circumscribed, paracentral, equatorial, or peripheral choroiditis (combined forms, 51 eyes). Of the 78 eyes with manifest solitary or combined juxtapapillary choroiditis, 35 had a complete and irreversible sector-shaped or arcuate visual field defect as described by Jensen. However, a further 35 eyes clearly deviated from this : in 11 the sector-shaped or arcuate defect was complete and reversible, in 6 it was incomplete and irreversible, and in 3 it was incomplete and reversible. In 15 eyes with an apparently identical inflammatory focus there was merely an enlargement of Mariotte's blind spot commensurate with it in localization, configuration, and extent. Particularly noteworthy were 8 eyes in which a peripheral focus had caused the complete and irreversible sector-shaped visual field defect which Jensen considered exclusively characteristic of the juxtapapillaries described by him. Taken overall, the present author's investigations led to the fundamental finding that every inflammatory focus originating in the choroid, localized in any part of the fundus (juxtapapillary, paracentral, equatorial, or peripheral), can cause a scotoma corresponding to the focus to develop into an incomplete to complete, reversible to irreversible sector-shaped or arcuate defect in the visual field. The reason for this is that an inflammatory focus located in the choroid invades the retina through its entire thickness, from the posterior surface to the internal limiting membrane on the vitreous side, thus interrupting the pathways in its nerve fiber layer incompletely to completely, reversibly to irreversibly. Therefore, the term diaretinal choroiditis is proposed, to cover all the types differentiated here, since it is more appropriate for the conditions concerned; for the juxtapapillary inflammatory foci which appear identical but are without sector-shaped or arcuate defects in the visual field, the terms non-diaretinal juxtapapillary choroiditis or choroiditis ad papillam are suggested. Additionally, it was found in 60 eyes that exactly identical juxtapapillary inflammatory foci were masked either solitarily or in combination with other typical chor-oiditic plaques behind fundus pictures corresponding to papillitis, papilledema, vascular changes (masked diaretinal and non-diaretinal juxtapapillary choroiditis). Only thanks to the typical visual field defects determined by computerized static perimetry and the significant leakage of dye seen on fluorescein angiograms was the true nature of the disease recognized. Out of 60 such eyes, which did not conform at all to Jensen's definition, 30 had a complete and irreversible sector-shaped or arcuate defect, 13 a complete and reversible defect, 3 an incomplete and irreversible defect, 9 an incomplete and reversible defect in the visual field, while 5 had merely an enlargement of Mariotte's blind spot commensurate with the size of the focus. Among the clinical pictures analyzed and classified here, Jensen's „juxtapapillary retinochoroiditis” represented a minority subgroup (occurring in only 26 out of 138 eyes!) for which, moreover, his 3 criteria were not exclusive and characteristic phenomena and hence cannot justify a morbus sui generis. Considerations of importance for differential diagnosis, pathogenesis, and possible etiology are discussed and compared with the relevant literature.