Malignes teratoides Medulloepitheliom des Ziliarkörpers und saures Gliafaserprotein

Zusammenfassung

Bei einem vierjährigen Knaben wurde ein malignes teratoides Medulloepitheliom des Ziliarkörpers durch eine 11,0 ? 11,0 mm Blockexzision entfernt. Zwei Jahre danach betrug die Sehschärfe 0,6. Die Läsion geht aus vom nichtpigmentierten Epithel des Ziliarkörpers und dehnt sich einerseits entlang des Linsenäquators bis zur Pupillarzone aus, andererseits dringt sie durch das Irisstroma hindurch bis in die Vorderkammer. Der Tumor zeigt tubuläre Strukturen mit Hyaluronsäure, „retinale Rosetten” sowie Areale mit Ganglien- und Gliazellen, wobei in letzteren das saure Gliafaserprotein (SGFP) nachgewiesen wird. Der Nachweis des SGFP ist von differentialdiagnostischer Bedeutung auch für die Einordnung von Tumoren des nichtpigmentierten Ziliar-epithels.

Summary

In a four-year-old boy a malignant teratoid medulloepithelioma of the ciliary body was removed by means of an 11.0 ? 11.0 mm “block excision”. Two years later the patients visual acuity was 0.6. The lesion originates in the nonpigmented ciliary epithelium, extending along the lens equator to the pupillary zone and through the iris stroma into the anterior chamber. The tumor shows tubular structures with hyaluronic acid, “retinal rosettes", and areas with ganglion and GFAP-positive glial cells. The immunohistochemical demonstration of the glial fibrillary acidic protein is also of diagnostic value for the classification of tumors of the nonpigmented ciliary epithelium.