Arthropathie bei Hämophilie*

Abstract

Intraarticular bleeding is responsible for the pathogenesis of haemophilic arthropathy. However, the mechanisms leading to cartilage destruction are poorly understood. Morphologically iron can be demonstrated in the cytoplasm of chondrocytes. This finding indicates that haemoglobin can penetrate into the cartilage. In vitro investigations exhibited a marked inhibition of proteoglycan synthesis by chondrocytes in the presence of haemoglobin. This result indicates that in haemophilic arthropathy haemoglobin present in the joint after an episode of bleeding may reduce proteoglycan synthesis in chondrocytes and therefore enhance breakdown of cartilage eventually leading to severe osteoarthrosis.

Zusammenfassung

Rezidivierende Gelenkblutungen sind die Ursache der Arthropathie bei der Hämophilie. Die Pathogenese der schweren Knorpeldestruktion ist jedoch noch nicht eindeutig geklärt. Der Nachweis von Siderinpigment in den Chondrozyten spricht dafür, daß Hämoglobin in den Knorpel eindringen kann. An Chondrozytenkulturen wurde nachgewiesen, daß Hämoglobulin einen inhibitorischen Effekt auf die Proteoglykansynthese ausübt. Dieser Befund spricht dafür, daß bei der hämophilen Arthropathie eine Inhibierung der Proteoglykansynthese durch Hämoglobin einen wesentlichen Faktor für die Pathogenese der Arthropathie darstellt.