Erdheim-Chestersche Krankheit

Zusammenfassung

Die Verfasser beschreiben einen neuen Fall von Lipidgranulomatose nach Erdheim-Chester bei einem 40jährigen männlichen Patienten. Bei dieser Fettspeicherkrankheit treten charakteristische symmetrische osteosklerotische Knochendefekte auf, und zwar hauptsächlich in den Metadiaphysen der langen Röhrenknochen. Zur Erstellung einer endgültigen Diagnose ist eine Knochenbiopsie unerläßlich, obwohl charakteristische Röntgenbilder häufig wichtige Hinweise auf das Vorliegen dieser Erkrankung geben.

Summary

A new case of Erdheim-Chester lipoid granulomatosis is described in a 40-year-old man. In this lipid storage disease, characteristic symmetrical osteosclerotic areas are observed mainly in metadiaphyses of long tubular bones. Bone biopsy is mandatory for definite diagnosis, although characteristic radiographic pictures often provide an important clue to the correct diagnosis.