Erdheim-Chestersche Krankheit

J. Kolář; V. Kučera; C. Povýšil; V. Čáp; J. Kužel; K. Kupka

doi:10.1055/s-2008-1053217

RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren, Inhaltsverzeichnis

Rofo 1984; 141(12): 698-701
DOI: 10.1055/s-2008-1053217

Erdheim-Chestersche Krankheit

Erdheim-Chester diseaseJ. Kolář, V. Kučera, C. Povýšil, V. Čáp, J. Kužel, K. Kupka

Radiodiagnostic Clinic, ILF, Prague; Departments for Radiodiagnostics, General Medicine and Nuclear Medicine of the District Hospital in Jílemnice; II^nd Institute for Pathologic Anatomy, Faculty of General Medicine, Charles University, Prague (Czechoslovakia)

Abstract

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Zusammenfassung

Die Verfasser beschreiben einen neuen Fall von Lipidgranulomatose nach Erdheim-Chester bei einem 40jährigen männlichen Patienten. Bei dieser Fettspeicherkrankheit treten charakteristische symmetrische osteosklerotische Knochendefekte auf, und zwar hauptsächlich in den Metadiaphysen der langen Röhrenknochen. Zur Erstellung einer endgültigen Diagnose ist eine Knochenbiopsie unerläßlich, obwohl charakteristische Röntgenbilder häufig wichtige Hinweise auf das Vorliegen dieser Erkrankung geben.

Summary

A new case of Erdheim-Chester lipoid granulomatosis is described in a 40-year-old man. In this lipid storage disease, characteristic symmetrical osteosclerotic areas are observed mainly in metadiaphyses of long tubular bones. Bone biopsy is mandatory for definite diagnosis, although characteristic radiographic pictures often provide an important clue to the correct diagnosis.

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