Nekrotisierende Retinitis bei subakuter sklerosierender Panencephalitis (SSPE)*

Zusammenfassung

Zwischen 1978 und 1982 wurden fünf Patienten mit einer nekrotisierenden Retinitis im Rahmen einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (13, 14, 15, 24 und 28 Jahre alt) beobachtet. Ein akuter Visusverlust war bei diesen Patienten Erstmanifestation der Erkrankung, und zwar 3mal einseitig, 2mal beidseitig. Vier der behandelten Patienten zeigten eine wechselnd stark ausgeprägte, nekrotisierende, zentrale, teilweise hämorrhagische Retinitis ohne Beteiligung von Glaskörper und Chorioidea. Am Ort der Retinitis blieb nur eine retinale Impression als Zeichen des Gewebsverlustes mit oder ohne Veränderungen des retinalen PE zurück. Dem Augenarzt kommt bei der Einordnung der retinalen Erstmanifestation dieses neuro-(ophthalmo-)logischen Krankheitsbildes eine Schlüsselfunktion für die Frühdiagnose zu. Die Diagnose SSPE wurde bei allen Patienten durch den klinisch-neurologischen Verlauf sowie die erhöhten Maserntiter und zytoplasmatischen und nuklearen Antikörper gegen SSPE-Antigen im Serum und Liquor gesichert.

Summary

Between 1978 and 1982 the authors saw 5 patients (13, 14, 15, 24 and 28 years old) with SSPE. The first symptom was a sudden loss of visual acuity (unilateral in 3 patients and bilateral in 2). Four of the patients treated were suffering from necrotizing, central, partly hemorrhagic retinitis (not affecting the vitreous or the choroid). In the area affected by retinitis there was a residual “depression”, and in some cases alterations of the retinal pigment epithelium indicative of tissue loss. In recognizing the early symptoms of this neuro-ophthalmological disease the ophthalmologist makes an important contribution to early diagnosis. In all 5 patients the diagnosis of SSPE was substantiated by the neurological course, the elevated measles titer and the cytoplasmic and nuclear antibodies counteracting SSPE antigen in the plasma and cerebrospinal fluid.