Ophthalmo-rhinochirurgische Entlastungsoperation bei malignem endokrinen Exophthalmus

Zusammenfassung

Führt die Regulierung des Schilddrüsenstoffwechsels nicht zu einem Rückgang des Exophthalmus, so ist eine Prednisonkur angezeigt. Wird damit keine anhaltende Besserung erreicht, so ist (insbesondere bei drohender Hornhautschädigung oder beginnendem Kompressionsschaden des Nervus opticus) die chirurgische Entlastung der Orbita gegenüber wiederholten Prednisonkuren oder einer Strahlentherapie vorzuziehen (Wright, 1981, Trokel, 1982). Die Operation nach Krönlein-Berke zur Entfernung der lateralen Orbitawand ist ebenso wie die neurochirurgische Entfernung des Orbitadaches hervorragend zur Entfernung von Orbitatumoren entsprechender Lokalisation geeignet; eine ausreichend wirksame Dekompression der Orbita bei malignem endokrinen Exophthalmus erreicht man damit aber nicht, weil der Musculus temporalis bzw. das Gehirn dem Vordrängen der orbitalen Gewebe entgegenwirken. Die Entfernung des Orbitabodens ist etwas wirksamer, da die Kieferhöhlenschleimhaut leicht im Sinne einer Verkleinerung der Kieferhöhle vom Orbitagewebe vorgedrängt werden kann. Diese Entlastung erreicht aber nur die vorderen zwei Drittel der Orbita. Der Nervus opticus muß jedoch vor allem im hinteren Drittel vom Druck der geschwollenen Muskeln befreit werden. Dies ist nur durch Entfernung der medialen Orbitawand bis zur Orbitaspitze zu erreichen. Die bisher hierfür empfohlenen Operationstechniken konnten vor allem aus rhinologischer Sicht nicht befriedigen. Deshalb wurde in ophthal-mo-rhinochirurgischer Zusammenarbeit eine neue Operationstechnik entwickelt, die eine vollständige Ausräumung des Siebbeines mit Wegnahme der medialen Orbitawand ermöglicht. Die Abgrenzung zur Nase bleibt erhalten, die Belüftung von Keilbeinhöhle, Stirnhöhle und Kieferhöhle wird sichergestellt. Der größte Teil des Orbitabodens wird zusätzlich entfernt. Türflügelschnitte in der Periorbita erlauben ein ausgiebiges Prolabieren der geschwollenen Orbitagewebe in die geschaffenen Räume. Eine Abtragung von orbitalem Fett ist nicht erforderlich. Der Eingriff wurde bisher lOmal bei Patienten mit fortschreitendem malignem endokrinen Exophthalmus in Zusammenarbeit von Rhinochirurg und Ophthalmochirurg ausgeführt. Es resultierte eine ausgiebige Rückbildung des Exophthalmus und insbesondere eine wirksame Entlastung des Nervus opticus. Die bei einigen Patienten schon erheblich abgesunkene Sehschärfe besserte sich postoperativ rasch und in erstaunlichem Umfang; ebenso gingen Gesichtsfeldausfälle zurück. Zur Beseitigung von Doppelbildwahrnehmungen sind später meist noch Rücklagerungen einzelner Augenmuskeln notwendig. Um Indikation und Ausmaß dieser Rücklagerungen zuverlässiger beurteilen zu können, nehmen wir diese erst 3-6 Monate nach der Orbitadekompression vor. - Die operierten Patienten stammen aus einer Gruppe von 41 Patienten mit Doppelbildwahrnehmungen oder Funktionsausfällen (insgesamt wurden 152 Exophthalmus-Patienten untersucht, davon 71 gesicherte endokrine Orbitopathien und 24 Verdachtsfälle).

Summary

The thyroid metabolism has to be treated first. If this is not followed by regression of the exophthalmos, treatment with prednisone over a period of several weeks is indicated. If this does not result in permanent improvement, surgical decompression of the orbit is indicated, especially if the exposition of the cornea or compression of the optic nerve represent an imminent danger. In such cases surgical decompression is preferable to multiple series of prednisone or radiation treatment (Wright 1981, Trokel 1982). Both the Krönlein-Berke operation for resection of the lateral orbital wall as well as neurosurgical resection of the orbital roof have proved to be excellent for removal of correspondingly located orbital tumors ; effective decompression of the orbit in malignant endocrine exophthalmos, however, cannot be achieved this way, as the temporal muscle and the brain, respectively, prevent protrusion of the swollen orbital tissues through these apertures. Resection of the orbital floor is somewhat more effective. The mucosa of the maxillary sinus can easily be moved by the protruding orbital tissues, resulting in a reduction in the size of the maxillary sinus. This decompression, however, is effective only in the anterior two-thirds of the orbit, while the optic nerve must be relieved from the pressure of the swollen muscles in particular in the posterior one-third of the orbit. The only effective way is to remove the medial orbital wall up to the tip of the orbit. Surgical techniques for this purpose have already been recommended, but appeared unsatisfactory from a rhinological point of view. Therefore, with the cooperation of an ENT surgeon, the authors developed a new surgical technique which permits complete removal of the ethmoidal cells and of the medial orbital wall. The medial wall of this new space remains intact. Care is taken to ensure drainage from the sphenoidal, frontal and maxillary sinuses. The major part of the orbital floor is also removed Flapdoor incisions of the periorbit enable the swollen orbital tissues to prolapse into the spaces created. Removal of orbital fat is not necessary. So far this operation has been performed 10 times in patients with malignant endocrine exophthalmos. The ENT and ophthalmic surgeon worked together in each of the operations. The results were marked regression of the exophthalmos and effective decompression of the optic nerve. In some of the patients visual acuity was markedly reduced preoperatively; after surgery, it improved fast and to a remarkable extent. Simultaneously, visual field losses improved. Some squint surgery is usually necessary in addition (retroposition of muscle insertions). We prefer to postpone this squint surgery for 3 to 6 months to have a more reliable basis for determining necessity and extent.