ERG und VECP bei chronisch-progressiver externer Ophthalmoplegie

Zusammenfassung

Bei elf Patienten mit chronisch-progressiver externer Ophthalmoplegie (CPEO) wurden ERG und VECP mittels Helligkeits- und Kontrastreizen untersucht. Bei einer Patientin bestand ein Kearns-Sayre-Syndrom, zwei weitere zeigten ebenfalls Pigmentanomalien der Netzhaut, acht Patienten waren ophthalmoskopisch normal. Bei den Patienten mit atypischen Pigmentierungen war das ERG normal oder geringgradig verändert, die P₁₀₀-Latenz im VECP war normal. Drei der acht Patienten ohne Pigmentanomalien zeigten ein pathologisches ERG. Die nur im ERG nachweisbare Retinopathie wurde bei zwei Untersuchten zur Deutung der Visusminderung herangezogen. Bei einem Patienten wurde bei Musterstimulation eines Auges eine erheblich verlängerte P₁₀₀-Gipfelzeit beobachtet, die auf eine Schädigung der Sehbahn im Rahmen einer CPEO hinweist.

Summary

Eleven patients suffering from chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) were examined by means of electroretinography (ERG) and the visually evoked cortical potential (VECP) with flash and checkerboard-reversal stimuli. One patient exhibited a Kearns-Sayre syndrome, and in two patients fundoscopy revealed pigmentary retinopathy; the fundi of the other 8 patients were normal. In 3 of the patients with pigmentary retinopathy the ERG was slightly disturbed or normal, the P₁₀₀ latency in the VECP being normal. In three out of 8 patients without retinal pigmentary changes the ERG indicated retinopathy. In 2 cases this was the only finding offering an explanation for the reduced visual acuity. One patient exhibited a considerably prolonged P₁₀₀ latency in the pattern-reversal VECP of one eye, which might have been indicative of lesions of the visual pathway associated with CPEO.