Die posteriore kristalline Hornhautdystrophie

Zusammenfassung

Bericht über Tochter und Mutter mit symmetrisch angeordneten kristallinen Trübungen im prädescemetischen Bereich. An der Spaltlampe sind sie als symmetrisch angeordnete, mehrfarbig schillernde Punkte im zentralen Anteil der Hornhaut zu beobachten. Bei der Tochter bestehen zusätzlich kristalline Glaskörpertrübungen. Die Endothelmikroskopie zeigt unregelmäßig angeordnete und begrenzte weiße Flecken, die vor dem Endothel gelegen sind. Alle 4 Augen sind frei von entzündlichen Zeichen. Die Stoffwechsel-Analyse erbrachte keinen Hinweis auf eine systemische Stoffwechselerkrankung.

Summary

A mother and daughter are described who have symmetrically arranged crystalline opacities in the area anterior to Descemet's membrane. These appear in the slit-lamp as symmetrically arranged, multicolored scintillating dots in the central part of the cornea. The daughter has, in addition, crystalline vitreal opacities. Microscopic examination of the endothelium revealed irregularly situated white spots in a circumscribed area anterior to the endothelium. None of the eyes showed any signs of inflammation. Metabolic tests yielded no signs of systemic metabolic disease.