Zerebral bedingte Sehstörungen als Erstsymptom bei subakuter sklerosierender Panenzephalitis (SSPE)

Zusammenfassung

Die subkutane sklerosierende Panenzephalitis (SSPE), bevorzugt im Schulalter auftretend, weist in 30% eine beidseits akute zentrale Chorioretinitis auf. Die Erkrankung kann sich jedoch klinisch unter dem Bild einer kortikalen (zerebralen) Sehstörung als Erstsymptom manifestieren, wenn auch selten. Neuropathologisch zeigt sich bei diffuser Panenzephalitis eine Betonung im Parieto-Okzipitalbereich, die die klinische, ophthalmologische Symptomatik erklärt. Charakteristisch sind die serologischen Befunde mit positiver KBR auf Masern in Serum und Liquor. Gegebenenfalls kommt dem Masernvirus ursächlich, nachweisbar auch in der Hirnsubstanz, eine wesentliche Bedeutung für die Entstehung der SSPE zu. Als therapeutische Maßnahmen ist 1-(Dimethylamino)-2-propanol-(4-acetoamidobenzoat) zu diskutieren. Die Prognose ist ungünstig. Zwei Beobachtungen von SSPE als Ursache der intrazerebral zu lokalisierenden Visusminderung während des Initialstadiums werden mitgeteilt; in einer Beobachtung mit tödlichem Ausgang, in einer zweiten Beobachtung mit Ausgang in Defektheilung.

Summary

SSPE, the incidence of which is highest in children of school-age, is relatively frequently associated with bilateral acute central chorioretinitis (30%). Less common are initial visual disturbances in SSPE resulting from inflammatory processes of the encephalitis affecting cortical (occipital) areas and the visual pathways. We report on 2 cases detected after the patients had difficulty in reading and non-characteristic visual field defects. The diagnosis of panencephalitis may be confirmed by electrophoresis of spinal tap and of the EEG. The course of the disease is delayed and frequently lethal. Undefined, and at times seemingly psychogenic visual disturbances in children should always promp immediate and intensive diagnostic efforts including pediatric and neurologic examination.