Ulzeröse Kolitis als primäre Manifestation eines Churg-Strauss-Syndroms

Zusammenfassung

Bei einer 29jährigen Patientin mit langjährig bekanntem Asthma bronchiale und einer bislang als idiopathische Colitis ulcerosa klassifizierten entzündlichen Darmerkrankung führten Fieberschübe, zunehmende Dyspnoe und Diarrhöen zur stationären Aufnahme. Radiologisch zeigten sich ausgedehnte Infiltrate in beiden Lungen. Eine unter der Verdachtsdiagnose einer bakteriellen Pneumonie eingeleitete breite antibiotische Behandlung führte auch nach Umsetzen der Antibiotika nicht zur Besserung. Trotz umfangreicher Diagnostik gelang es nicht, einen Erreger zu sichern. Eine im weiteren Verlauf aufgetretene Bluteosinophilie sowie ein Perikarderguß mit echo-und elektrokardiographischen Hinweisen auf eine Myokarditis lenkten den Verdacht auf ein Churg-Strauss-Syndrom. Eine histologische Sicherung der Vaskulitis mit einer Lungenbiopsie wäre in der Akutphase nicht möglich gewesen, ohne die Patientin vital zu gefährden. Nach dem klinischen Bild bestand an der Diagnose jedoch kein Zweifel. Unter einer Therapie mit Glucocorticosteroiden (anfangs 250 mg Methylprednisolon, dann 80 mg/d) besserten sich die klinischen, radiologischen und klinisch-chemischen Befunde rasch. 4 Monate später kam es unter einer Erhaltungstherapie mit 15 mg Methylprednisolon pro Tag wieder zu einem Kolitisschub sowie nach wenigen Tagen zu einem pulmonalen Rezidiv des Churg-Strauss-Syndroms. Daher wurde die Glucocorticoiddosis wieder auf 60 mg/d erhöht. Die endoskopisch als Colitis ulcerosa imponierende entzündliche Darmerkrankung bei der Patientin ist am ehesten im Rahmen der systemischen Vaskulitis zu deuten. - Dieser Fall zeigt, daß eine Kolitis die primäre Manifestation eines Churg-Strauss-Syndroms sein kann.

Abstract

A 29-year-old woman with chronic bronchial asthma and inflammatory bowel disease, previously classified as idiopathic, was hospitalized because of bouts of fever and increasing dyspnoea and diarrhoea. Chest radiograph showed extensive bilateral pulmonary infiltrates. Thought to be suffering from bacterial pneumonia she was treated with broad-spectrum antibiotic, but without improvement even after a change of antibiotics. Numerous diagnostic tests failed to find any causative organism. Subsequently she was found to have peripheral eosinophilia and pericardial effusion associated with echocardiographic and electrocardiographic signs of myocarditis, which raised the suspicion of allergic granulomatous vasculitis (Churg-Strauss syndrome). The patient's acute illness contraindicated a lung biopsy, but the clinical picture left no doubt of the true diagnosis. Treatment with methylprednisolone (initially 250 mg, then 80 mg daily) rapidly improved the clinical, radiological and biochemical findings. But four months later, under maintenance treatment with 15 mg methylprednisolone daily, she experienced another bout of colitis and, a few days later, pulmonary recurrence of the Churg-Strauss syndrome, both clinically and radiologically. The dose of methylprednisolone was raised to 60 mg daily. The inflammatory bowel disease, endoscopically manifesting as ulcerative colitis, was most likely part of the systemic vasculitis. - This case demonstrates that colitis can be the primary manifestation of Churg-Strauss syndrome.