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DOI: 10.1055/s-2008-1056021
Primäre Oxalose im Jugendalter
Nativbefunde unter KrankheitsprogressionPrimary oxalosis in childhoodPlain film findings during the course of the diseasePublication History
Publication Date:
20 March 2008 (online)
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Zusammenfassung
Anläßlich einer eigenen Fallbeobachtung werden die röntgenographisch leicht faßbaren morphologischen Organveränderungen der Nieren und des Skeletts bei primärer Oxalose aufgezeigt. Kristalline Kalziumoxalatablagerungen führen, pathophysiologisch als Sekundärerscheinungen, zu den dargestellten und sowohl funktionell als auch prognostisch höchst bedeutsamen Befunden. Die Dekompensation eines anfänglichen Gleichgewichts zwischen enzymmangel-bedingter Hyperoxalämie und dadurch erzwungener Hyperoxalurie kann bei Nachlassen der Nierenleistung infolge Oxalatschädigung eine unerwartet schnelle Progression des Leidens auslösen.
Summary
The radiological changes in the kidneys and skeleton in primary oxalosis in a patient are described. Crystalline calcium oxalate deposits, which are a secondary phenomenon, are responsible for the findings, which are of great significance both functionally and prognostically. Hyperoxalaemia is due to an enzyme defect, which leads to hyperoxaluria; this causes a reduction in renal function and can lead to rapid progression of the condition.