Die massive Osteolyse (Gorham-Stout-Syndrom) mit lokaler Neurofibromatose

Zusammenfassung

Das seltene Krankheitsbild der massiven Osteolyse mit Befall des rechten Armes bei einem 75jährigen wird dargestellt, der daran im 16. Lebensjahr erkrankt war. Archivaufnahmen vor 33 Jahren werden zum Vergleich gegenübergestellt. Neben den für diese Erkrankung typischen hämangiomatösen Gefäßproliferationen und dem bindegewebigen Ersatz der aufgelösten Knochenanteile fanden sich bemerkenswerterweise auch Veränderungen an peripheren Nerven im Sinne von Neurinomen und neurofibromatösen Arealen, die bisher noch nicht in diesem Zusammenhang bekanntgeworden sind. Das der Arteriographie sonst nicht zugängliche angiomatöse Gewebe wurde mittels Kamerasequenzszintigraphie (^99mTc-MDP) überzeugend dargestellt. Dieser Befund zusammen mit der fehlenden Mehranreicherung im nachfolgenden Knochenszintigramm kann für die massive Osteolyse als nuklearmedizinischtypisch angenommen werden.

Summary

The rare condition of massive osteolysis is illustrated by a 75-year-old man with involvement of the right arm which began at the age of 16. Serial radiographs over a period of 33 years are compared. In addition to the typical haemangiomatous vascular proliferation and connective tissue growth in the affected bone, there were also changes in the peripheral nerves, such as neurinomas and neurofibromas, which have not been previously described. Arteriography is usually not able to demonstrate the angiomatous tissue, but this was convincingly seen by means of sequential scintigraphy (^99mTc-MDP). This finding, with absence of uptake on a subsequent bone scan, may be regarded as the typical isotope finding in massive osteolysis.