Sympathisierende Augenerkrankungen: Diagnose und Therapie

Zusammenfassung

Sympathisierende Uveitiden werden durch mechanische Augapfelverletzungen traumatischen, iatrogenen oder destruktiven Ursprungs mit Zerstörung von Uveagewebe bei der genuinen sympathischen Ophthalmie und/oder Linsengewebe bei der phakogenen (lens-induced) Ophthalmie verursacht und führen zu intermittierenden Entzündungen der vorderen Augenabschnitte, die sehr selten innerhalb von Tagen bis zu 40 Jahren das zweite Auge in Mitleidenschaft ziehen. - Es wird angenommen, dass Autoantikörperreaktionen gegen körpereigene Gewebsantigene, die durch die Augapfelverletzung freigelegt wurden, die sympathisierenden Uveitiden auslösen - vorausgesetzt, dass individuell angeboren und/oder erworben, eine gesteigerte immunologische Reaktivitätslage gegenüber augenspezifischen Antigenen vorliegt. - Bei der vermuteten immunologischen Pathogenese besteht die Therapie der Wahl darin, den auslösenden Erkrankungsfaktor zu beseitigen. Setzt man die Zahl der histologisch gesicherten genuinen sympathischen Ophthalmien mit der charakteristischen Uveitis posterior (3), die an der Univ.-Augenklinik Heidelberg zwischen 1937 und 1973 beobachtet wurden, zur Anzahl von Enukleationen (2 833), Augapfelverletzungen (3 323) und augapfeleröffnenden operativen Eingriffen (21 638) des gleichen Zeitraumes in Beziehung, ergibt sich für die genuine sympathische Ophthalmie eine Häufigkeit zwischen 0,1% und 0,015%, für die phakogene Ophthalmie mit der charakteristischen Uveitis anterior (50) und Mischformen (8) eine Häufigkeit zwischen 2% und 0,3%. - Dank moderner mikrochirurgischer Behandlungsmethoden wurde seit 1974 keine phakogene Ophthalmie, aber ein Fall von genuiner sympathischer Ophthalmie gesehen. - Die Annahme, dass die sympathisierenden Uveitiden auf spezifi sche immunpathologische Prozesse zuruckgehen, wird durch folgende Befunde gestützt: Tm Lymphozytentransformationstest zeigten sich nur bei genuinen sympathischen Ophthalmien - nicht bei phakogenen Ophthalmien, endogenen Uveitiden und augengesunden Kontrollen - positive dosiswirkungsabhängige Ergebnisse mit gewebsspezifischen Antigenen (positiv mit Retina, negativ mit Chorioidea). Langzeitstudien über 5-9 Jahre bei 3 Fallen genuiner sympathischer Ophthalmie, die auch heute noch fortschreitend zur Erblindung fuhren kann, legen eine Abhängigkeit der beobachteten Reaktivitat vom Zeitpunkt der systemischen Kortikosteroidbehandlung und/oder der Zeit der Enukleation nahe.

Summary

Sympathetic uveitis is caused by mechanical eye perforation of traumatic, iatrogenic or destructive origin which destroys uveal tissue in genuine sympathetic ophthalmia and/or lens tissue in phacogenic (lens-induced) ophthalmia and leads to recurrent inflammation of the anterior segment, involving in very rare cases the second eye after a period extending from a number of days to as much as 40 years. It is presumed that sympathetic uveitis is caused by auto-antibody reaction to the patient's own tissue antigens which habe become accessible as a result of eye perforation - given an individually augmented immunological reactivity towards eye-specific tissue antigens, either congenital and/or acquired. - In view of this probable immunological pathogenesis the therapy of choice consists in eliminating the initial cause of the disease. The frequency of histologically proven genuine sympathetic ophthalmia, a granulomatous posterior uveitis (three cases), in relation to the number of enucleation (2 833), eye-perforating traumas (3 323) and cases of eye-opening surgery (21638) at Heidelberg University Eye Hospital between 1937 and 1973 ranges between 0.1% and 0.015%, that of phacogenic ophthalmia, a granulomatous anterior uveitis (50), and mixed forms (8) between 2% and 0.3%. Since 1974, thanks to modem microsurgical treatment, no case of phacogenic ophthalmia has been observed; however, we have seen one case of genuine sympathetic ophthalmia. - The assumption that sympathetic uveitis is due to immunopathological processes is further supported by the following findings: In lymphocyte transformation tests only genuine sympathetic ophthalmia - not phacogenic ophthalmia, endogenous uveitis or controls - produced positive results with tissue-specific antigens (positive with retina, negative with choroid) accompanied by clear dose-dependence. - Long-term studies (five to nine years) in three cases of genuine sympathetic ophthalmia - which even nowadays may turn Out badly, progressively leading to blindness - suggest the dependence of the reactivity observed on the timing of systemic therapy with corticosteroids and/or time of enucleation.