Die verschiedenen Stadien der vitelliformen Makuladegeneration

Zusammenfassung

Die autosomal dominant vererbte vitelliforme und die Besteche Makuladegeneration stellen Synonyme dar. Die Ursache der verschiedenen Bezeichnungen für die Erkrankung liegt in ihrem variablen klinischen Erscheinungsbild. Das Manifestationsalter der vitelliformen Makuladegeneration ist unterschiedlich. Zwei Familien mit dieser hereditären Foveaerkrankung werden vorgestellt; sie bestätigen die Polymorphie der Makulaveränderungen. Es können 9 verschiedene, charakteristische Stadien unterschieden werden. Beim vitelliformen drusenartigen Stadium kann es sich um ein prävitelliformes oder ein Resorptions-Stadium handeln. Die Differentialdiagnose zwischen vitelliformen Diskus und vitelliformer Zyste ist eindeutig nur fluoreszenzangiographisch zu erstellen. Bei direkter Vernarbung der vitelliformen Zyste entsteht eine scharf begrenzte Narbe. Vor allem aus größeren vitelliformen Zysten kann ein Rührei- oder aber ein Pseudohypopyon-Stadium entstehen. Als Endstadium ist dann eine unscharf begrenzte Foveanarbe möglich. Gelegentlich ist auch ein Mischbild zweier Stadien zu beobachten, zum Beispiel zwischen zystischem und narbigem Stadium. Die genaue Kenntnis aller Stadien der vitelliformen Makuladegeneration ist für die Differentialdiagnose von großem praktischen Interesse.

Summary

Hereditary autosomal dominant vitelliform macular degeneration and Best's macular degeneration are synonyma. The different namens for this disease arise from its varying clinical manifestation. The age at which it becomes manifest also varies. Our findings in two families with this hereditary foveal disease confirm that the macular changes are polymorphous. Nine different characteristic stages of vitelliform macular degeneration can be distinguished. The vitelliform stage may represent a previtelliform or a resorptive stage. The differential diagnosis between vitelliform disc and vitelliform cyst can only be made unequivocally by flourescein angiography. If the vitelliform cyst is scarred directly the scar is sharply delineated. A vitelliform stage or a pseudohypopyon stage may develop, especially form larger vitelliform cysts. In such cases the final stage may be a poorly delineated foveal scar. Occasionally, a mixed picture of two stages is observed, e.g., of cystic and scarred stages. Exact knowledge of all stages of the disease is of great interest with respect to differential diagnosis.