Nystagmus und Torticollis bei Albinismus

Zusammenfassung

Zwei albinotische Geschwisterpaare, ein hochmyoper Albino und eine senile Patientin wurden klinisch und elektrookulographisch untersucht. Die Sehschärfe von 0,2 wurde erreicht. Im Elektro-Nystagmogramm fand sich neben dem Pendelnystagmus: 1. ein hochfrequentes Pendelzittern, 2. langsameres arrhythmisches Pendeln größerer Amplitude, 3. Deviations-Tendenzen mit Ruckkomponente. - Motorisch gesteuerte Zwangshaltungen: In drei Fällen mußte das bessere Auge in Adduktion eingestellt werden (Nystagmus latens), in einem fixierte bald das eine, bald das andere Auge in Abduktion (Nystagmus alternans), zweimal wechselte bei ausgeprägtem Fern- und Nahblick die Richtung der Rucke. Der Kopf wurde jeweils zur Seite der schnellen Komponente gedreht oder wakkelte nystagmussynchron. - In zwei Fällen wurde eine „atypische” Kopf-Blick-Zwangshaltung eingenommen, die sich aus dem Charakter des Horizontalnystagmus nicht ableiten ließ: Kopfsenken und Blickhebung; sowie in einem Fall Schließen des schwächeren Auges - Sensorisch gesteuerte Zwangshaltungen: Lid-Kopfsenkung bei Photophobie mit Lichtschnappen und Kopfhebung mit stenopäischer Lidspaltenverengung wurden beobachtet.

Summary

Two pairs of albinotic brothers, a severely myopic albino and an aged albinotic woman patient were examined; visual acuity was 0.2. In the nystagmogram there were varied rhythmic waveforms with 1) oscillations of high frequency; 2) slow arrhythmic movements; 3) deviation tendencies with a fast nystagmus component. In three cases the better eye was used in adduction (latent nystagmus), in another in abduction (alternating nystagmus), and in two cases the direction of the jerks changed in accordance with the intended range of vision. The head was turned to the side of the fast component by motoric control or moved quickly, synchronized with the nystagmus. Another two patients presented with an atypical form of head-tilting, looking upward at an extreme angle or closing the weaker eye. Lowering of the eyelids and compensatory movements of the head were caused by photophobia or myopia, i.e., by sensory control.