Zusammenfassung
Das MEN II b-Syndrom gehört in den Formenkreis der multiplen endokrinen Neoplasien;
es ist gekennzeichnet durch die Kombination von medullärem Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom,
Nebenschilddrüsenadenom und marfanoidem Habitus. Anhand eines Fallberichtes wird die
charakteristische Augensymptomatik dargestellt: neben verdickten Oberlidern, Ektopia
puncti lacrimalis und herabgesetzter Tränensekretion finden sich markhaltige Hornhautnerven
und ein aus neuromatösem Gewebe bestehender Ring am Limbus corneae. Die Differentialdiagnose
und die Möglichkeit der Frühdiagnose dieser ohne Therapie letalen endokrinen Neoplasie
werden eingehend besprochen.
Summary
The MEN II b syndrome is a form of multiple endocrine neoplasie (MEN). The main features
are medullary carcinoma of the thyroid, pheochromocytoma, adenoma of the parathyroid
glands and a marfanoid appearance. The authors report a case of MEN II b with a characteristic
combination of ocular findings: thickened upper eyelids, ectopia puncti lacrimalis,
decreased secretion of the lacrimal gland, medullary corneal nerves and a ring of
neuromatous tissue at the limbus corneae. The differential diagnosis and the possibility
of early diagnosis and management of this endocrine neoplasia are discussed in detail.
