Langjährige Verlaufsbeobachtung bei lymphoplasmozytoidem Immunozytom

Zusammenfassung

Der Krankheitsverlauf bei zwei Patientinnen mit lymphoplasmozytoidem Immunozytom (Morbus Waldenström) konnte über 23 bzw. 18 Jahre verfolgt werden. Im Fall 1 manifestierte sich die Erkrankung im Alter von 40 Jahren mit Abgeschlagenheit und Parästhesien; es wurde ein monoklonales IgM-λ, ein Serum-IgM-Wert von 3350 mg/dl sowie eine Infiltration des Knochenmarks mit lymphoplasmozytoiden Zellen festgestellt. Da Krankheitssymptome - bis auf rezidivierende, durch »bedside«-Plasmapheresen günstig beeinflußbare Migräneattacken - fehlten und auch keine hämatopoetische Insuffizienz und Lymphadenopathie vorhanden waren, wurde bislang keine zytostatische Therapie durchgeführt. Der Anteil lymphoplasmoider Zellen des Knochenmarks beträgt zur Zeit etwa 50 %. Im Fall 2 wurde die Erkrankung im Alter von 33 Jahren mit Befall von Magen, Lunge und einem Konglomerattumor im linken Oberbauch diagnostiziert. Im Serum wurde ein M-Gradient sowie ein erhöhter IgM-Wert (3056 mg/dl) festgestellt. Durch Chemotherapie nach dem COPP-Protokoll und lokale Bestrahlung des Magens wurde eine Vollremission erzielt. In Abständen von mehreren Jahren traten histologisch gesicherte Rezidive an Hypopharynx, Ovarien, linkem Lungenhilus sowie zuletzt erneut im Oberbauch auf, die durch operative Entfernung und lokale Nachbestrahlung (Hypopharynx), Operation und anschließende Chemotherapie nach dem COP-Protokoll (Ovarien, Oberbauch) sowie durch alleinige Bestrahlung der Tumormanifestation mit 50 Gy (Hilus) erfolgreich therapiert werden konnten.

Abstract

Two women with lymphoplasmocytoid immunocytoma (Waldenström's macroglobulinaemia) have been followed up, one for 23 years and the other for 18. In the first patient the disease presented at the age of 40 years with lassitude and paraesthesiae. Investigation revealed monoclonal IgM-λ with a serum IgM of 3350 mg/dl and marrow infiltration by lymphoplasmocytoid cells. As there were no symptoms, apart from migraine attacks which responded well to plasmapherese, and because haemopoiesis was unaffected and the lymph nodes were not enlarged, no cytostatic has so far been given. The proportion of lymphoplasmoid cells in the marrow is at present 50 %. In the second patient the disease presented at the age of 33 with involvement of stomach and lung, and a conglomerate tumour in the upper abdomen. The serum showed an M-gradient together with raised IgM (3056 mg/dl). Chemotherapy (COPP protocol) and local irradiation of the stomach achieved full remission. At intervals of several years there have been histologically confirmed recurrences in the hypopharynx, ovaries, hilum of left lung and, most recently, in the upper abdomen once more. These have been successfully treated by resection and local radiotherapy (hypopharynx), operation followed by chemotherapy (COP protocol) (ovaries, upper abdomen) or by radiotherapy alone (hilum of lung-50 Gy).