Akute intravasale Hämolyse bei Clostridiumperfringens-Sepsis: Differentialdiagnose des hämolytischen Transfusionszwischenfalls

Zusammenfassung

Bei einem 19jährigen Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie kam es 3 Tage nach einem Zytostase-Zyklus zu Fieber, Verschlechterung des Allgemeinzustandes und Somnolenz. Es bestanden eine Anämie (Hämoglobin 6,6 g/dl), eine Leukopenie (100/µl) und eine Thrombopenie (7000/µl), so daß unter dem Verdacht auf eine beginnende Sepsis eine breite antibiotische Therapie begonnen wurde. Gleichzeitig erhielt der Patient jeweils zwei Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentrate. In den nächsten 5 Stunden verschlechterte sich sein Zustand rapide (Meningismus, Krampfanfälle, Fieber bis 41,1°C, Schnappatmung). Bei einer erneuten Blutbildkontrolle fiel eine schwerste Hämolyse auf. Ein Computertomogramm des Schädels ließ eine multilokuläre intraparenchymale Gasbildung erkennen. Trotz Erweiterung der Antibiotikatherapie starb der Patient wenige Stunden später. Die Nachuntersuchung des vermeintlichen Transfusionszwischenfalls ergab keinerlei Anhalt für eine Unverträglichkeit im erythrozytären Bereich. Es fand sich jedoch eine Freilegung des T-Antigens als Zeichen einer bakteriell bedingten Schädigung der Erythrozyten. In einer anaeroben Blutkultur wurde in den nächsten Tagen Clostridium perfringens angezüchtet. Eine im Rahmen einer Sepsis auftretende akute intravasale Hämolyse ist somit als Differentialdiagnose des hämolytischen Transfusionszwischenfalls zu berücksichtigen.

Abstract

A 19-year-old man with acute lymphoblastic leukaemia developed fever, general deterioration and somnolence 3 days after a cycle of cytostatic treatment. He had anaemia (haemoglobin 6.6 g/dl), leukopenia (100/µl) and thrombocytopenia (7,000/µl). As an acute septicaemia was suspected he received broad spectrum antibiotic therapy, together with two units of red cell and platelet concentrates. However, his condition worsened rapidly over the next 5 hours (meningism, seizures, fever to 41.1°C, dyspnoea). Another blood count revealed severe haemolysis. Computed tomography of the skull demonstrated multilocular intraparenchymal gas formation. Although the antibiotic treatment was extended the patient died several hours later. Retrospective examination for suspected transfusion mismatch provided no evidence for erythrocyte incompatibility. But there was liberation of T-antigen as sign of a bacterial cause of erythrocyte damage. An anaerobic blood culture grew Clostridium perfringens. This case demonstrates that acute intravascular haemolysis in septicaemia should be considered in the differential diagnosis of transfusion mismatch.