Reversible Myelofibrose bei angioimmunoblastischer Lymphadenopathie

Zusammenfassung

Bei einer 55jährigen Patientin traten plötzlich Knöchelödeme auf, und der Bauchumfang nahm zu. Ferner bestanden Lymphknotenvergrößerungen im Nacken, am Hals, in der Axilla und der Leiste. Sonographisch zeigten sich Hepatosplenomegalie, Aszites und Pleuraergüsse beidseits. Die histologische Untersuchung von Lymphknoten aus der Axilla und der Leiste ergab die Diagnose einer angioimmunoblastischen Lymphadenopathie (niedrigmalignes peripheres T-Zell-Lymphom). Wegen einer transfusionsbedürftigen Anämie (Hämoglobin 4,9 g/dl), einer Thrombozytopenie (5000/µl) und einer monoklonalen IgG-Gammopathie wurde eine Knochenmarkuntersuchung vorgenommen. Sie erbrachte den Befund einer lymphom-assoziierten, sekundären Myelofibrose. Die Therapie mit Prednison (2 mg/kg · d für 8 Wochen) und Vincristin (1 mg/m² einmal wöchentlich für 4 Wochen) führte klinisch zu einer partiellen Remission der angioimmunoblastischen Lymphadenopathie: Die klinisch-chemischen Befunde normalisierten sich, Leber- und Milzgröße waren rückläufig, und es waren nur noch geringe Mengen Aszites nachzuweisen. Bei einer Kontrolluntersuchung des Knochenmarks 4 Monate nach Krankheitsbeginn hatte sich auch die Myelofibrose zurückgebildet.

Abstract

Ankle oedema and abdominal swelling suddenly developed in a 55-year-old woman who also had lymphadenopathy in the neck, axillae and groin. Ultrasonography demonstrated hepatosplenomegaly, ascites and pleural effusions. Histological examination of some lymph-nodes from the axilla and groin revealed angioimmunoblastic lymphadenopathy (low-malignant peripheral T cell lymphoma). Bone-marrow biopsy was undertaken because of a normocytic anaemia (haemoglobin 4.9 g/dl) requiring blood transfusion, thrombocytopenia (5000/µl) and monoclonal IgG gammopathy. This showed lymphoma-associated secondary myelofibrosis. Treatment with prednisone (2 mg/kg daily for 8 weeks) and vincristine (1 mg/m² once weekly for 4 weeks) brought about partial remission of the angioimmunoblastic lymphadenopathy with normalization of the clinical and laboratory findings, the splenohepatomegaly regressed, and there was only a small amount of ascites. Four months after onset of the illness bone-marrow biopsy also showed regression of the myelofibrosis.