Idiopathische CD4-Lymphozytopenie mit letaler Salmonella-typhimurium-Sepsis

Zusammenfassung

Bei einer 43jährigen Patientin trat im April 1991 eine systemische Kryptokokkose auf, die nach antimykotischer Therapie heilte. 4 Monate später wurde ein T-Helferzell-Mangel festgestellt (48/µl, 15 %). Seit August 1992 klagte die Patientin über eine erhöhte Infektanfälligkeit. Rezidivierende Fieberschübe über 4 Wochen führten schließlich im Januar 1993 zur stationären Aufnahme. HIV-Tests waren wiederholt negativ. In den ersten 5 Tagen war die Patientin fieberfrei. Am fünften Tag trat Fieber bis 39, 1 °C auf, und innerhalb weniger Stunden entwickelte sich eine fulminante Sepsis mit kardiorespiratorischer Dekompensation, die noch am selben Tag zum Tod führte. In während des Fieberschubs abgenommenen Blutkulturen wurde postmortal Salmonella typhimurium nachgewiesen. Die Lymphozytendifferenzierung ergab eine verminderte absolute und relative CD4-Lymphozyten-Zahl (158/µl; 18 %). Daher wurde retrospektiv die Diagnose einer idiopathischen CD4-Lymphozytopenie gestellt. Bei davon betroffenen Patienten sollten - wie bei HIV-Infektionen - opportunistische Infektionen und larvierte Krankheitsverläufe in die Differentialdiagnose einbezogen werden und frühzeitig antibiotische Maßnahmen erfolgen.

Abstract

In April 1991, a then 43-year-old woman fell ill with a systemic cryptococcal infection which responded well to antimycotic treatment. Four months later she was found to have a T-helper cell deficiency (48/µl, 15 %). Since August 1992 she noted an increased tendency towards infections and had recurrent fever bouts over 4 weeks, which led to her hospitalization in January 1993. Repeated HIV tests were negative. During the first 4 days she was free of infection, but developed a temperature of 39.1 °C on the fifth day, and within a few hours a fulminant septicaemia with cardiorespiratory failure developed ending fatally the same day. Blood cultures drawn during fever bouts grew Salmonella typhimurium by the time of her death. Lymphocyte differentiation revealed absolute and relative reduction in the number of CD4-lymphocytes (158/µl; 18 %), retrospectively providing the diagnosis of idiopathic CD4-lymphocytopenia. - In cases such as this there is the need of including opportunistic and masked disease entities in the differential diagnosis, even in the absence of HIV infections, and start early treatment.