Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien im Erwachsenenalter: Wert nicht-invasiver Untersuchungsmethoden

Zusammenfassung

Ein 57jähriger mann klagte über einen seit 6 Wochen bestehenden Husten und zunehmende Belastungsdyspnoe. Bei der Untersuchung fielen ein lautes Systolikum und ein vergrößertes Herz mit Zeichen der Lungenstauung auf. Die Echokardiographie ergab den Befund einer kongenital korrigierten Transposition der großen Arterien (CTGA): links gelegener, morphologisch rechter Ventrikel mit trikuspider AV-Klappe, rechts gelegener, morphologisch linker Ventrikel mit bikuspider AV-Klappe, ventral aus dem linksseitigen Ventrikel entspringende Aorta. Die Trikuspidalklappe zeigte eine Ebstein-ähnliche Anomalie und eine deutliche Insuffizienz. Transösophageale und Kontrast-Echokardiographie erlaubten eine Beurteilung der Klappenanatomie, die Zuordnung der Gefäße und Herzhöhlen zum venösen und arteriellen Kreislauf und den Ausschluß eines Rechts-Links-Shunts. Die Angiographie wies die typische Koronaranatomie nach. Außerdem hatte der Patient multiple Leber- und Nierenzysten. Die Belastungsdyspnoe konnte mit zweimal täglich 12,5 mg Captopril und 25 mg/d Hydrochlorothiazid beherrscht werden. Eine kardiologische Überwachung bezüglich der AV-Klappen-Insuffizienz sowie eine Endokarditisprophylaxe bei Eingriffen wurden empfohlen. - Wegen der hämodynamischen Korrektur ist die CTGA ein Vitium, das sehr selten auch erst im Erwachsenenalter diagnostiziert wird. Die Lebenserwartung wird durch Begleitmißbildungen oder durch die häufige Trikuspidalinsuffizienz bestimmt. Mit nicht-invasiven Untersuchungsverfahren ist eine weitgehende Charakterisierung des Vitiums möglich.

Abstract

A 57-year-old man with a cough and increasing exertional dyspnoea for the past 6 weeks was found on examination to have a loud systolic murmur and cardiomegaly with pulmonary congestion. Echocardiography revealed congenitally corrected transposition of the great arteries (cTGA: atrioventricular and ventriculoarterial discordance): a morphologically right ventricle with a tricuspid valve on the left, a morphologically left ventricle with bicuspid a-v valve on the right, the aorta arising ventrally from the left-sided (morphologically right) ventricle. The tricuspid valve showed an Ebstein-like anomaly with obvious regurgitation. Transoesophageal and contrast echocardiography defined valvar anatomy, attachment of the great arteries and cardiac chambers to the venous and arterial circulations, as well as absence of a left to right shunt. Angiography revealed a coronary anatomy typical for cTGA. The exertional dyspnoea responded to diuretics and low doses of ACE inhibitor. Follow-up monitoring of the valvar regurgitation and appropriate endocarditis prophylaxis were recommended. - As the haemodynamics in cTGA is normal, in the absence of additional anomalies, it is a congenital cardiac defect which can, though rarely, present first in adulthood. Life expectancy depends on the nature of any additional defects and the degree of commonly associated tricuspid valve regurgitation. As this case demonstrates, echocardiography can largely define the anomalies.