Generalisiertes IgG-λ-Plasmozytom und Stenose eines Cimino-Shunts durch plasmazelluläre Infiltration

Zusammenfassung

Bei einem beschwerdefreien 56jährigen Mann fiel anläßlich einer Routineuntersuchung eine Paraproteinämie auf, die durch Nachweis eines monoklonalen Immunglobulins G, eines erhöhten Serum-IgG-Spiegels (1950 mg/dl) und teilweise zweikerniger Plasmazellen im Knochenmark einem IgG-λ-Plasmozytom im Stadium I zuzuordnen war. 5 Monate später wurde nach Anstieg der IgG-Konzentration (2980 mg/dl) und der Plasmazellen im Knochenmark (15 %) eine Behandlung mit Melphalan (0,25 mg/kg, Tage 1-4 alle 6 Wochen) und Prednisolon (2 mg/kg, Tage 1-4 alle 6 Wochen) begonnen. Nach 6 Monaten verschlechterte sich der Allgemeinzustand rasch; es traten zunehmend Osteolysen auf, so daß eine Bestrahlung der Wirbelsäule sowie eine Therapieänderung (Vincristin, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Prednisolon) notwendig wurde. Gleichzeitig trat eine Niereninsuffizienz ein. Der prophylaktisch angelegte Cimino-Shunt wurde von Plasmazellen infiltriert; dies äußerte sich in Shunt-Stenose und Weichteilschwellung. Auf eine Bestrahlung mit 18 Gy hin ging die Infiltration zurück. Es folgten zahlreiche bläuliche Hautveränderungen, und auch in Lunge und Pleura sowie im Abdomen wurden Plasmazellinfiltrate nachgewiesen. Der Patient starb 18 Monate nach der Diagnose.

Abstract

A 56-year-old apparently healthy man was on routine examination found to have a paraproteinaemia, classified as an IgG-λ plasmocytoma in stage 1 on the basis of a raised IgG level (1950 mg/dl) and partly binuclear plasma cells in bone marrow. When 5 months later the IgG concentration had increased to 2980 mg/dl and the proportion of plasma cells in bone marrow to 15 %, treatment was begun with mephalan (0.25 mg/kg) and prednisolone (2 mg/kg), both on 4 successive days every 6 weeks. The patient's general condition rapidly worsened after 6 months. The extent of osteolyses increased, necessitating radiotherapy of the vertebrae as well as a change in treatment to vincristin, cyclophosphamide, doxorubicine and prednisolone. At that time renal failure set in. But the prophylactically placed Cimino shunt had become infiltrated with plasma cells causing shunt stenosis and soft-tissue swelling. The infiltration was reduced by irradiation with 18 Gy. Numerous bluish skin discolorations now appeared and plasma cell infiltrates were shown in lung and pleura, as well as in the abdomen. The patient died 15 months after the diagnosis had been made.