Primärer Hyperreninismus: Eine seltene Ursache der sekundären arteriellen Hypertonie

Zusammenfassung

Bei einem 36jährigen Patienten, bei dem seit 5 Jahren eine arterielle Hypertonie bekannt war (Blutdruckwerte: systolisch bis 250 mm Hg und diastolisch bis 130 mm Hg) wurde im Jahr 1975 szintigraphisch ein 6,5 × 5 cm großer Tumor im Bereich der linken Nebenniere festgestellt. Unter dem Verdacht auf ein Phäochromozytom wurde der Patient operiert. Der Tumor war im oberen Nierenpol lokalisiert; er wurde im Rahmen einer Nephrektomie entfernt. Postoperativ normalisierte sich der Blutdruck rasch und blieb über inzwischen 17 Jahre stabil (zwischen 130/80 und 150/90 mm Hg). Ursprünglich konnte das Krankheitsbild weder klinisch noch pathologischanatomisch eindeutig zugeordnet werden. Erst jetzt gelang im paraffin-eingebetteten Tumorresektat mit Hilfe immunhistochemischer Untersuchungen und der In-situ-Hybridisierung der Nachweis, daß es sich um einen reninproduzierenden Tumor und somit um das Syndrom eines primären Hyperreninismus als Ursache einer sekundären Hypertonie gehandelt hatte.

Abstract

In 1975, scintigraphy revealed a 6.5 × 5 cm tumour in the region of the left adrenal in a 36-year-old man with known hypertension for 5 years (systolic pressure up to 250 mm Hg, diastolic up to 130 mm Hg). A laparotomy was performed for a suspected phaeochromocytoma. A tumour was located in the upper pole of the kidney and removed together with the kidney. The blood pressure quickly returned to normal after the operation: it remained stable for the following 17 years (between 130/80 to 150/90 mm Hg). Originally the tumour could not be clearly classified either clinically or histologically. But recently the paraffin-imbedded tumour specimen was re-examined by immunohistochemistry and in-situ hybridization. This identified a renin-producing tumour so that primary reninism was the cause of the arterial hypertension.