Zur klinischen Bedeutung der neuronalen intestinalen Dysplasie

Abstract

Neuronal intestinal dysplasia is histologically and histochemically well defined. The resection of the neuronal dysplastic segment is usually recommended in the literature as being curative. Whether a resection is necessary in every case remains to be debated. The case history of a male patient with Hirschsprung's disease and proximal intestinal neuronal dysplasia of the entire colon is presented. After manometrical, radiological and functional examination the aganglionic portion of the gut only has been resected and the neuronal dysplastic part has been left in situ. Several months later the patient is well. It seems possible to avoid in some selected cases a subtotal or total colectomy.

Zusammenfassung

Die intestinale neuronale Dysplasie ist histologisch und histochemisch klar definiert. Klinisch herrscht allgemein therapeutisch die Meinung vor, daß der neuronal dysplastische Darmabschnitt zu resezieren sei. Wir berichten über einen Säugling mit Morbus Hirschsprung und proximaler neuronaler Dysplasie des gesamten Dickdarmes, bei dem lediglich der aganglionäre Darmabschnitt reseziert und nach manometrischer, radiologischer und funktioneller Prüfung der neuronal dysplastische Darmabschnitt belassen wurde. Möglicherweise kann in ausgewählten Fällen eine subtotale oder totale Kolektomie so vermieden werden.

Key words

Intestinal neuronal dysplasia - Hirschsprung's disease, colectomy

Schlüsselwörter

Intestinale neuronale Dysplasie - Morbus Hirschsprung, Kolektomie