Operative Behandlung der Syndaktylie bei rezessiver Epidermolysis bullosa dystrophica

Abstract

The authors report on their experience with the surgical treatment of syndactylia and flexor contracture in recessive dystrophic epidermolysis bullosa in a 7 1/2-year-old boy. After separation of the fused fingers by excision of the epidermal sac, all sclerotic tissue and affected skin, the defects are covered by split autograft skin taken from clinically non-affected areas. Morphologic and functional results are very satisfactory.

Zusammenfassung

1. Je nach der Ausdehnung der sklerotischen Verwachsungen an den Fingerseitenflächen sind zwei verschiedene anatomo- pathologische Formen zu unterscheiden.
2. Die Entnahme von Spalthautlappen an klinisch intakten Stellen ist möglich. Diese Lappen heilen überraschend gut am Empfängerort ein. Die Epidermisation der Entnahmestellen geht völlig normal vonstatten.
3. Rasche und spontane Blutstillung macht die Blutleere durch traumatisierende Oberarmmanschette überflüssig.
4. Absolut atraumatische OP-Technik ist wesentlich.
5. Diphenylhydantoin vermindert die Blasenbildung.

Key words

Syndactylia - Epidermolysis bullosa, recessive - Dystrophic

Schlüsselwörter

Syndaktylie - Epidermolysis bullosa, rezessive - Dystrophica