The authors report on their experience with the surgical treatment of syndactylia
and flexor contracture in recessive dystrophic epidermolysis bullosa in a 7 1/2-year-old
boy. After separation of the fused fingers by excision of the epidermal sac, all sclerotic
tissue and affected skin, the defects are covered by split autograft skin taken from
clinically non-affected areas. Morphologic and functional results are very satisfactory.
1. Je nach der Ausdehnung der sklerotischen Verwachsungen an den Fingerseitenflächen
sind zwei verschiedene anatomo- pathologische Formen zu unterscheiden.
2. Die Entnahme von Spalthautlappen an klinisch intakten Stellen ist möglich. Diese
Lappen heilen überraschend gut am Empfängerort ein. Die Epidermisation der Entnahmestellen
geht völlig normal vonstatten.
3. Rasche und spontane Blutstillung macht die Blutleere durch traumatisierende Oberarmmanschette
überflüssig.
4. Absolut atraumatische OP-Technik ist wesentlich.
5. Diphenylhydantoin vermindert die Blasenbildung.
Syndactylia - Epidermolysis bullosa, recessive - Dystrophic
Syndaktylie - Epidermolysis bullosa, rezessive - Dystrophica
