Wilms' Tumor, Nephron Disorder and Ambiguous Genitalia

Abstract

Two male cases with Wilms' tumor in association with ambiguous genitalia and nephrotic syndrome are described. Seventeen similar cases reported in the literature are also analyzed. In these patients, nephrotic syndrome was noticed at younger ages, and progressed more rapidly than usual. Renal damage was so serious that at least 11 out of 19 patients died of renal failure, though not of Wilms' tumor itself. It should be stressed that the clinical course and associated anomalies were quite similar among these patients. We suggest that Wilms' tumor, ambiguous genitalia and this type of nephrotic syndrome may have some etiologic connection.

Zusammenfassung

Zwei männliche Kinder mit Wilms-Tumor kombiniert mit Zwitterbildung und nephrotischem Syndrom werden beschrieben. In der Literatur finden sich 17 ähnliche Fälle. Bei diesen Patienten wurde das nephrotische Syndrom in jüngerem Alter festgestellt und schritt schneller fort als gewöhnlich. Die Nierenschädigung war so schwerwiegend, daß mindestens 11 von 19 Patienten an Nierenversagen, nicht am Wilms-Tumor selbst, starben. Es sei besonders darauf hingewiesen, daß bei diesen Patienten der klinische Verlauf und die assoziierten Anomalien ganz ähnlich waren. Wir vermuten, daß Wilms-Tumor, Zwitterbildung und dieser Typ des nephrotischen Syndroms ätiologisch zusammenhängen.

Key words

Wilms' Tumor - Nephrosis

Schlüsselwörter

Wilms-Tumor - Nephrose