Inflammatory Stenosis of the Whole Extrahepatic Bile Duct in a Child: A Case Report

Abstract

A female child, 5 years and 5 months of age, who had had longstanding obstructive jaundice with hepatic dysfunction from the age of 6 months, underwent Y-hepaticojejunostomy according to Roux after dissection of the entire extra hepatic duct with severe periductal fibrosis. At that time, liver biopsy already showed progress to biliary cirrhosis with prominent ductal proliferation in Glisson's triad. Although good bile drainage to the intestine was obtained early after the operation, 2 years elapsed until disappearance of jaundice and ascites with improvement of liver function. The patient is now 13 years old and doing well with moderately impaired liver function. No oesophageal varices have been seen by endoscopy lately. The clinical course and data are suggestive of an abortive form of biliary atresia.

Zusammenfassung

Bei einem fünf Jahre und fünf Monate alten Mädchen, das seit dem sechsten Lebensmonat unter einer obstruktiven Gelbsucht aufgrund eines vollständig sklerosierten extrahepatischen Gallenganges mit Leberzellschädigung litt, wurde eine Hepatico-Jejunostomie mit Y-Schlinge nach Roux durchgeführt, nachdem zuvor der gesamte extrahepatische Gallengang reseziert worden war. Zum Operationszeitpunkt zeigte die Leberbiopsie bereits eine progressive biliäre Zirrhose mit ausgeprägter Proliferation der Glissonschen Felder. Postoperativ wurde eine gute Gallendrainage in das Duodenum erzielt, die Gelbsucht verschwand und die Leberfunktion verbesserte sich im Verlaufe von zwei Jahren.
Bei der Nachuntersuchung 13 Jahre später befand sich das Kind in gutem Allgemeinzustand mit nur leichter Leberzellschädigung. Endoskopisch konnten keine Ösophagusvarizen nachgewiesen werden. Die Operationsbefunde und der klinische Verlauf legen den Verdacht auf eine abortive Form einer Gallengangsatresie nahe.

Key words

Biliary stenosis - Biliary atresia - Sclerosing cholangitis

Schlüsselwörter

Gallengangsstenose - Gallengangsatresie - Sklerosierende Cholangitis