Neuromuskuläre Übertragungsstörung beim Post-Polio-Syndrom: Erfolgreiche Therapie mit einem Cholinesterasehemmer

Summary

Successful Therapy with an Anticholinesterase Agent: Post-poliomyelitis syndrome (PPS) is characterised by the appearance of new neuromuscular symptoms decades after recovery from paralytic poliomyelitis. We describe a thirty-seven-year old Korean lady who suffered from poliomyelitis with transitory tetraparesis in the first year of her life. A permanent atrophic paresis of her right leg remained. Before admittance the paresis of the right leg increased progressively. Additionally, muscle fatigue and pain on exertion in the other extremities and generalised fatigue occurred. Physical examination including repetitive muscular contraction revealed a myasthenic syndrome of non-paretic muscles. Single-fiber electromyography of nonparetic muscles showed increased jitter indicating a neuromuscular junction transmission defect. Both myasthenic syndrome and pathological jitter improved under therapy with low-dose pyridostigmine. The pathogenesis of PPS is discussed in the light of the clinical findings, successful therapy with pyridostigmine, and current literature.

Zusammenfassung

Bei dem Post-Polio-Syndrom (PPS) handelt es sich um das Auftreten neuer neuromuskulärer Symptome nach einem oft jahrzehntelangen stabilen Intervall nach durchgemachter paralytischer Poliomyelitis. Es wird über eine 37jährige koreanische Patientin berichtet, die im ersten Lebensjahr eine akute Poliomyelitis mit vorübergehender kompletter Tetraparese durchgemacht hatte. Verblieben war eine dauerhafte, hochgradige atrophische Parese des rechten Beines. Die Vorstellung in unserer Klinik erfolgte, da die Patientin innerhalb der letzten zwei Jahre eine langsam progrediente Zunahme der Parese des rechten Beines bemerkt hatte. Neu aufgetreten waren zusätzlich eine Ermüdbarkeit und belastungsabhängige Schmerzen der übrigen Extremitäten sowie ein ausgeprägtes allgemeines Müdigkeitsgefühl. Klinisch fanden sich Zeichen eines myasthenen Syndroms bei repetitiver Kontraktion nicht-paretischer Muskeln. Bei der elektromyographischen Untersuchung fanden sich erhöhte Jitterwerte in der Einzelfaserelektromyographie nicht-paretischer Muskeln als Zeichen einer neuromuskulären Übertragungsstörung. Sowohl die myasthenen Symptome als auch die pathologisch veränderten elektrophysiologischen Befunde besserten sich unter einer niedrig dosierten Therapie mit Pyridostigmin. Die Pathophysiologic des PPS wird anhand der erhobenen Befunde, des Therapieerfolges mit einem Cholinesterasehemmer und der vorliegenden Literatur diskutiert.

Key words:

Post-poliomyelitis syndrome - Single-fiber EMC - Neuromuscular junction transmission defect - Pyridostigmine