Schwerpunktneuropathien bei monoklonaler Gammopathie

Summary

Monoclonal gammopathy of unclear significance (MCUS) can go along with distal symmetrical demyelinating polyneuropathies mainly affecting the lower extremities. Two cases are presented with uncommon clinical and electrophysiological findings: MCUS in both patients caused multifocal neuropathy. Case 1 presented clinically with a bilateral brachial plexopathy involving the median and ulnar nerves. Nerve conduction studies revealed slowing of nerve conduction and incomplete conduction blocks mainly in the upper extremities. Case 2 suffered from unilateral leg weakness involving L5 and SI innervated muscles. Normal latencies of the muscle action potentials in L5 and S1 innervated muscles following spinal magnetic stimulation but delayed F-wave located the demyelinating lesion within the cauda equina. The presence of nerve conduction blocks and multifocal demyelination led to the diagnosis of MGUS in both patients. We therefore propose extending the spectrum of immune neuropathies to include multifocal neuropathies related to MCUS. Somatosensory evoked potentials and magnetic Stimulation in addition to common nerve conduction studies, F-wave and H-reflex examinations can reveal multifocal demyelination and thereby turn attention to the possibility of immune neuropathy.

Zusammenfassung

In Assoziation mit einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) treten nicht nur distal- und beinbetonte, symmetrische, sondern, wie zwei eigene Beobachtungen belegen, auch Schwerpunktneuropathien auf. Diese betrafen in Fall 1 den N. medianus und ulnaris beidseits, so daß das klinische Bild einer unteren Armplexusparese ähnelte. In einem weiteren Fall waren selektiv die Nervenwurzeln L5 und S1 einer Seite betroffen, woraus auf eine halbseitige Cauda equina-Schädigung geschlossen wurde. Den entscheidenden diagnostischen Hinweis auf die Ursache dieser fokalen Neuro- bzw. Radikulopathien gab der elektrophysiologische Nachweis ausgeprägter, demyelinisierender Veränderungen in motorischen und sensiblen Axonen, wobei diese teilweise auch in klinisch unauffälligen Extremitäten nachweisbar waren. Im Fall der Radikulopathie erweisen sich die konventionellen neurophysiologischen Techniken als wenig ergiebig, so daß erst durch den Einsatz somatosensibel evozierter Potentiale sowie der Magnetstimulation die ausgeprägte Impulsleitungsverzögerung aufgedeckt und in die Cauda equina lokalisiert werden konnte.

Key words:

Electrophysiology - Monoclonal gammopathy - Multifocal neuropathies