Normale somato-sensibel evozierte Potentiale beim Adie-Syndrom. Die Rolle der la-Fasern

Summary

Results of histopathological and electrophysiological studies are pointing to a dysfunction of terminals of la sensory nerve fibres on spinal motoneurones in patients with Holmes-Adie-syndrome. Since a major contribution of muscle afferents to the scalp-recorded cortical responses produced by electrical stimulation of mixed nerves was suggested in earlier reports an increase of the latency of the somatosensory evoked cortical responses in patients with Holmes-Adie-syndrome might be expected. Actually one patient with Holmes-Adie-syndrome and increase of central conduction time after stimulation of peroneal and tibial nerves has been reported. We were able to study a 31-year old male patient with Holmes-Adie-syndrom neuro-ophthalmologically and electrophysiologically. After application of pilocarpin there was a reaction typical for a tonic pupil. H reflex was absent on both sides. But F waves were recorded with normal latency and high persistence. Lumbal and cortical responses aswell as the central conduction time after stimulation of the tibial nerves were normal in our patient. So we suppose that la sensory nerve fibres do not make a major contribution to the scalp-recorded cortical responses produced by electrical stimulation of mixed nerves.

Zusammenfassung

Histologische Befunde und neurophysiologische Untersuchungen deuten auf einen Defekt der präsynaptischen Endigungen der la-Fasern im Rückenmark bei Patienten mit Holmes-Adie-Syndrom. Da eine Beteiligung dieser Fasern am Zustandekommen des primären kortikalen SEP-Komplexes in der Literatur diskutiert wird, wäre eine Verzögerung des primären kortikalen SEP-Komplexes bei Patienten mit Holmes-Adie-Syndrom aufgrund der Degeneration der la-Fasern denkbar. So wurde in der Literatur ein Patient mit Holmes-Adie-Syndrom und verlängerter zentraler Leitzeit im SEP des N. peronaeus und N. tibialis posterior bei nicht ableitbarem H-Reflex beschrieben. Wir berichten nun über einen 31jährigen männlichen Patienten mit Holmes-Adie-Syndrom, der zur Abklärung seiner Anisokorie und Areflexie neuro-ophthalmologisch und elektrophysiologisch untersucht wurde. Im Pilocarpin-Test kam es zu einer Reaktion entsprechend einer Pupillotonie der rechten Pupille. Ein H-Reflex am M. gastrocnemius war beiderseits nicht ableitbar. Dagegen fanden sich F-Wellen mit normaler Latenz und 100 % Persistenz. Die SEP des N. tibialis waren bei mäßiger lumbaler und sehr guter kortikaler Reproduzierbarkeit einschließlich zentraler Leitzeit unauffällig. Da bei unserem Patienten mit Pupillotonie des rechten Auges und Areflexie gut reproduzierbare Potentiale der SEP mit normalen Latenzen und zentraler Leitzeit abzuleiten waren, der fehlende H-Reflex bei unauffälligen F-Wellen zur Theorie der Pathogenese der Areflexie durch proximale Läsionen der la-Fasern paßt, vermuten wir, daß die la-Fasern beim Zustandekommen des primären kortikalen SEP-Komplexes nicht wesentlich beteiligt sind.

Key words:

Muscle afferents - Somatosensory evoked cortical responses - Central conduction time