Das retroperitoneale Lymphangioleiomyom

Zusammenfassung

Es wird über eine Patientin mit einem isolierten retroperitonealen Lymphangioleiomyom berichtet. Das Lymphangioleiomyom ist eine seltene Erkrankung, die fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter betrifft. Die Diagnose der in unserem Fall zystischen Raumforderung wurde an Hand des histologischen Präparates gestellt, das die typische Proliferation der glatten Muskulatur innerhalb des Lymphgefäßsystems aufwies. Differentialdiagnostisch wird das zystische retroperitoneale Lymphangiom abgegrenzt. Die klinische Bedeutung des Lymphangioleiomyoms liegt in einer möglichen pulmonalen und mediastinalen Manifestation der Erkrankung mit zunehmender respiratorischer Insuffizienz.

Abstract

This report deals with an isolated retroperitoneal lymphangioleiomyoma in a female patient. Lymphangioleiomyoma is a very rare disease found almost exclusively in females of child-bearing age. In our patient the lymphangioleiomyoma resembled a cyst-like formation. The diagnosis was based on the typical proliferation of smooth muscle within the lymphatic system. The differential diagnosis included sectioning off the cystic retroperitoneal lymphangioma. Clinical determination of lymphangioleiomyoma is essential as there may be possible pulmonary and mediastinal involvement. Thus lymphangioleiomyoma can be linked with progressive pulmonary insufficiency.

Key words

Lympangioleiomyoma - Retroperitoneum - Diagnosis - Differential diagnosis - Therapy