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Aktuelle Urol 1990; 21(5): 283-287
DOI: 10.1055/s-2008-1060646
Der interessante Fall

© Georg Thieme Verlag, Stuttgart · New York

Vaskulär bedingte segmentale Nierenhypoplasie mit renalem Hypertonus bei einem 3jährigen Mädchen

Vascular Dependent Segmental Renal Hypoplasia with Renal Hypertension in a 3 Year old GirlJ. Steffens1 , G. J. Mast1 , H. U. Braedel1 , W. Püschel2 , R. Bock3 , M. Ziegler1
  • 1Urologische Klinikund Poliklinik der Universität des Saarlandes, Homburg/Saar (Direktor: Prof. Dr. Dr. h. c. M. Ziegler)
  • 2Institut für Pathologie der Universität des Saarlandes, Homburg/Saar (Direktor: Prof. Dr. K. Remberger)
  • 3Institut für Anatomie der Universität des Saarlandes, Homburg/Saar (Direktor: Prof. Dr. R. Bock)
Herrn Prof. Dr. L. Steffens zum 60. Geburtstag gewidmet
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Publication Date:
28 April 2008 (online)

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Zusammenfassung

Vorgestellt wird der seltene Fall eines 3jährigen Mädchens mit renalem Hypertonus aufgrund einer vaskulär bedingten segmentalen Nierenhypoplasie. Durch Resektion des hypoplastischen Nierensegmentes konnte unter Erhaltung der Nierenfunktion der Blutdruck erfolgreich behandelt werden. Durch die erhöhte Plasma-Renin-Aktivität in der Nierenvene der betroffenen Seite und immunhistochemische Untersuchungen konnte belegt werden, daß das betroffene Nierenrindensegment die Quelle des Renins war, welches über eine Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems zum Hypertonus führte.

Abstract

A rare case of renal hypertension due to a vascular dependent segmental renal hypoplasia in a 3 year old girl is presented. After resection of the middle kidney segment hypertension was cured. Biochemical and immunohistochemical investigations clearly demonstrated that hypertension was secondary to rennin hypersecretion of the hypoplastic renal tissue.

Key-Words

Segmental renal hypoplasia - Ask-Upmark-Kidney - Renal hypertension - Segmental resection