Orthostatischer Tremor: Klinik, Pathophysiologie und Therapie

Summary

Orthostatic tremor is characterized by its isolated occurrence in leg and trunk muscles during standing with undisturbed sitting, lying and walking. In a female patient with this tremor syndrome the basic electrophysiological feature of muscle activity was a 16 Hz, highly synchronized tremor in all leg muscles and sometimes in the arm muscles. This rhythmic EMG activity however, was not restricted to stance but occured during all kinds of muscle activation in sitting, lying or standing positions, despite only standing was accompanied by a subjective sensation of unsteadiness and falling to the ground. Mechanical tremor analysis at the patella revealed an additional 8 Hz tremor caused by alternating large and small amplitudes of the 16 Hz tremor bursts. The occurence of the 8 Hz tremor was much more related to the feeling of unsteadiness than the 16 Hz tremor. Single motor units mostly fired at a frequency of 8 Hz, but only at the time of tremor bursts. Hence the 16 Hz-pattern may not be explained as the result of a pure motoneuronal abnormality. There were no indications for abnormal reflexes contributing to tremor genesis. A fixed time relation of the tremor bursts in different muscles has been found suggesting a common generator within the CNS for the tremor. After successfull treatment with Primidon the pattern of muscle activation was normalized during sitting and lying, however, during standing and walking the 16 Hz tremor was still present. We believe that an unknown central oscillator is causing the tremor and central structures which are involved in stance regulation have a predominant access to switch on this oscillator.

Zusammenfassung

Der orthostatische Tremor ist klinisch dadurch gekennzeichnet, daß er nur in stehender Position auftritt, während im Sitzen, Liegen und Gehen kein Tremor besteht. Eine Patientin mit diesem Tremor wurde ausführlich elektrophysiologisch untersucht und das zugrundeliegende EMG-Muster wurde als 16 Hz-Tremor identifiziert. Das 16 Hz-Muster trat jedoch bei jedweder Willküraktivität der Beinmuskulatur auf. Bei der Analyse der mechanischen Tremoraktivität fiel noch ein 8 Hz-Tremor auf, der durch alternierend auftretende große und kleine Tremorausschläge des 16 Hz-Tremors verursacht war, beim Stehen zunahm und eng an die subjektive Standunsicherheit der Patientin gekoppelt war. Einzelne motorische Einheiten entluden zwar nur zum Zeitpunkt der Tremorbursts, jedoch überstieg ihre Frequenz bei tonischer Willkürinnervation nur ausnahmsweise eine Frequenz von 8 Hz. Daher ist eine primär moto-neuronale Störung als Tremorursache unwahrscheinlich. Hinweise auf eine abnorme Relfexerregbarkeit als mögliche Mitursache des Tremors fanden sich nicht. Die feste zeitliche Kopplung der Tremorpotentiale in verschiedenen Bein- und Armmuskeln spricht für einen gemeinsamen zentralen Generator der Tremoraktivität, dessen Lokalisation unklar bleibt. Therapeutisch wurde Primidon erfolgreich eingesetzt. Nach Therapie war das Tremormuster nur noch in stehender Position nachweisbar, während sonst ein normales Interferenzmuster vorlag. Daher wird vermutet, daß zentrale Systeme, die für die Standregulation bedeutsam sind, wesentlich an der Tremorauslösung beteiligt sind.

Key Words:

Orthostatic tremor - Central tremor oscillator - Reflexes - Single units