Summary
In a patient with Creutzfeldt-Jakob disease subsequently confirmed by autopsy, 34 EEGs were carried out in a 14 months period. 6 weeks after the beginning of the prodromal stage of the disease a triphasic, periodic activity was recorded for the first time. This activity was maximally in evidence at 15th week. A synchrony occuring between repetitive complexes and myoclonic jerks could only be observed during one recording. From the 5th month onwards the intensity of the periodic EEG pattern, seen longitudinally, gradually decreased. In the time-span from the 10th to the 13th month considerable fluctuations of periodic activity were found, this during the course of one as well as between different EEG recordings. These could reach from a pronounced typical pattern to complete disappearence of periodic triphasic complexes. As possible causes for these fluctuations, we discussed a variable driving by the subcortical pacemaker as well as a decreased capability of cerebral cortex - gradually loosing so many neurons - to react to subcortical stimuli. From the 14th month onwards the periodic activity no longer could be put in evidence. In the last EEG recorded 3 days before death isoelectric periods alternated with paroxysmal delta waves respectively sharp and slow wave complexes.
Zusammenfassung
Bei einem Patienten mit einer autoptisch gesicherten Creutzfeldt-Jakobschen Erkrankung wurden innert 14 Monaten 34 EEG-Untersuchungen durchgeführt. Sechs Wochen nach anamnestisch erfaßbarem Beginn des Prodromalstadiums konnte erstmalig eine triphasische periodische Aktivität abgeleitet werden, die ihre maximale Ausprägung in der 15. Krankheitswoche erreichte. Eine Synchronic zwischen diesen EEG-Graphoelementen und den Myoklonien konnte lediglich in einer Ableitung beobachtet werden. Ab 5. Erkrankungsmonat nahm die Intensität des periodischen EEG-Musters im Längsschnitt allmählich ab. Vom 10. bis 13. Monat fanden sich erhebliche Intensitätsschwankungen der periodischen Aktivität, und dies nicht nur von einer zur anderen Untersuchung, sondern auch innerhalb der gleichen Ableitung. Die Schwankungsbreite reichte vom starken Ausprägungsgrad bis zum völligen Erlöschen der periodischen triphasischen Komplexe.
Als mögliche Ursachen für diese Fluktuationen wird einerseits eine wechselnde Intensität des subkortikalen Schrittmachers und anderseits eine Abnahme der Reaktionsfähigkeit der Hirnrinde auf subkortikale Stimuli in Folge eines progredienten Neuronenverlustes, diskutiert. Ab 14. Krankheitsmonat war die periodische Aktivität nicht mehr nachweisbar. In dem letzten EEG, das 3 Tage vor dem Tode abgeleitet wurde, alternierten isoelektrische Perioden mit paroxysmalen 6-Wellen bzw. Sharp and Slow wave-Komplexen.
Key-Words:
Creutzfeldt-Jakob disease - Periodic triphasic activity - Long term EEG follow-up
