Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom) nach Röteln

Zusammenfassung

Bei einem 14jährigen Jungen mit leichten Allgemeinsymptomen und einem mittelfleckigem Exanthem wurden klinisch und serologisch Röteln diagnostiziert. Drei Tage später war das Exanthem bereits wieder abgeblaßt. Fünf Tage später erkrankte der Junge erneut, jetzt mit hohem Fieber (40°C) und grobfleckigem, später kokardenförmigem Erythem. Bei der stationären Aufnahme waren die unspezifischen Entzündungszeichen wie Blutsenkungsreaktion, C-reaktives Protein und α-Globuline stark erhöht. Im Elektrokardiogramm traten leichte linksventrikuläre Repolarisationsstörungen auf. Die Hautveränderungen waren progredient und wurden zunächst als Erythema exsudativum multiforme gedeutet. Trotz antibiotischer Therapie bestand weiter Fieber, es traten Zeichen der Epidermolyse auf. Schließlich wurde klinisch die Diagnose eines nicht-staphylogenen Lyell-Syndroms gestellt. Durch hochdosierte Prednisolon-Therapie (initial 3 mg/kg in 6 Stunden, dann 2,5 mg/kg · d für 8 Tage) normalisierten sich Allgemeinbefinden und Elektrokardiogramm innerhalb von 2 Tagen. Die Epidermolyse kam innerhalb weniger Stunden zum Stillstand, die Blasen trockneten innerhalb von 24 Stunden ein. Der Heilungsverlauf war komplikationslos. Da vor dem zweiten Tag der Epidermolyse keinerlei Medikamente angewandt worden waren, kann mit hoher Wahrscheinlichkeit die Röteln-Infektion als Auslöser des Lyell-Syndroms angesehen werden.

Abstract

Rubella was confirmed clinically and serologically in a 14-year-old boy who had been admitted with mild general symptoms and an exanthematous rash presenting with medium size maculae. Whithin only three days the exanthema had faded. Five days later the boy again became ill with high fever (40°C) and renewed erythema with at first irregular then rosette-like and widely confluent spots. On admission several nonspecific inflammatory signs were markedly elevated (erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, α-globulin). There were mild abnormalities of left-ventricular repolarization at the electrocardiography. The skin changes were progressive and at first interpreted as erythema exudativum multiforme. Fever persisted, despite antibiotic treatment, and signs of epidermolysis appeared. After the diagnosis of nonstaphylogenic Lyell's disease was made high-dosage prednisolone administration was begun (initially 3 mg/kg in 6 hours, then 2.5 mg/kg daily for 8 days). The patient's condition and the electrocardiographic findings returned to normal within 2 days. The epidermolysis was arrested within a few hours and the blisters dried out within 24 hours. There were no complications. Since no drugs were given before the second day of epidermolysis being noted, it is highly likely that rubella precipitated Lyell's disease.